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文摘
背景:小儿神经ceroid lipofuscinosis(包括)是一个进步的脑病患者的严重残疾的年龄3年。它的特点是脑萎缩,皮质神经元的选择性损失和二次轴突和髓鞘的白质。包括已被证明导致从棕榈酰thioesterase缺乏蛋白质。作者建议胰岛素样生长激素和细胞凋亡可能在包括的发病机制中发挥作用。
方法:作者测量胰岛素样生长因子- 1 (IGF - 1)和胰岛素样生长因子结合蛋白3 (IGFBP-3)包括患者的CSF未及在早期髓时开始减少。
结果:作者发现低CSF igf - 1但正常IGFBP-3包括患者与对照组相比。此外,他们观察到凋亡细胞死亡包括患者的活检。
结论:因为胰岛素样生长因子系统似乎是重要的早期大脑发育,髓鞘形成,神经保护,作者建议,包括可能的病理与CSF IGF - 1低有关。
- 收到了1999年10月12日。
- 接受2000年1月19日。
