诗与坏死性血管炎综合症:血管畸形的一种新颖的特性
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多神经病、organomegaly、内分泌病、m蛋白和皮肤改变(诗歌)综合征是一种罕见的多系统疾病。尽管它的发病机理仍然是难以捉摸的,有证据表明,血管病变可能有一个重要的角色。1- - - - - -3我们报告一个解剖案例的诗歌综合症坏死性血管炎被认定为突出的病理特征。
病例报告。
一个63岁的老人被送进医院,因为困难的行走,两腿发麻。在体检,两国的腿水肿是突出。神经检查发现肌无力和萎缩的腿,更标志着近端肌肉,和深部腱反射减弱。
血细胞计数显示轻微的白血球和血小板增多。等自身抗体检测类风湿因子、冷球蛋白anti-ribonucleoprotein RNP抗体,anti-double链DNA抗体,anti-SS-A / Ro抗体,antineutrophil细胞质自身抗体(ANCA)是负的。血清血管内皮生长因子(VEGF)水平升高(> 2000 pg / mL)。高泌乳素血症(339.7 ng / mL)。睾丸激素水平的下降(0.4毫微克/分升)。雌二醇水平升高(79 ng / mL)。葡萄糖耐量。m蛋白(IgGλ)的血清中检测出。运动和感觉周围神经的传导速度降低。…
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