定量¹H先生光谱成像在早期Rett综合症

文摘

摘要目的:确定脑区域的n -乙酰天冬氨酸盐浓度(NAA),总胆碱(Cho)和总肌酸(Cr) Rett综合症(RS)使用¹H核磁共振光谱成像(MRSI)。

背景:生化缺陷基本RS是未知的。因为体内MRSI可以检测重要的脑代谢物,MRSI有可能揭示区域RS无创脑代谢障碍。

方法:高分辨率,多层¹H MRSI在17岁女孩进行RS。对照组由九个健康的孩子。

结果:RS,患者平均曹浓度高出12% (p< 0.005)和平均NAA浓度低11% (p< 0.0001)与对照组相比。区域包括NAA浓度明显降低代谢差异额灰色和白色物质,脑岛,在RS和海马;没有发现不同地区秋和铬浓度。秋高20 - 38%:NAA比例额叶和顶叶灰色和白色物质,孤立的灰质和海马体(p< 0.05)和14低47%,乙酰天冬氨酸:Cr率在额叶皮层灰质,顶叶和颞叶白质,脑岛,和硬膜(p< 0.05)被发现与RS与控制对象。癫痫患者有更高的平均浓度的秋,Cr和NAA相比之下,那些没有癫痫(8 - 19%,p< 0.05)。

结论:代谢障碍在RS是灰色和白色物质,特别是涉及额叶和顶叶和岛叶皮质。NAA最有可能反映了神经元减少损失和树突树大小;曹浓度的增加可能导致神经胶质过多症。