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文摘
突变的铜-锌超氧化物歧化酶(CuZnSOD)与家族性肌萎缩性侧索硬化症(歧视)占主导地位,功能突变,但函数的性质还没有被确认。除了催化超氧化物歧化作用,铜-锌超氧化物歧化酶也显示过氧化物酶活性。而突变体A4V和G93A保留超氧化物歧化酶活性,他们表现出显著增强copper-dependent过氧化物酶活性与野生型相比酶检测的自旋陷阱5 5 prime-dimethyl-1-pyrroline N-oxide (DMPO)电子顺磁共振测量。两个铜螯合剂,二乙基二硫代氨基甲酸和青霉胺,抑制突变体的过氧化物酶活性,但不是野生型酶,在化学计量浓度;此外,这些铜螯合剂增强神经细胞培养模型中生存的肌萎缩性侧索硬化症,但没有改变生存的细胞只表达野生型的铜-锌超氧化物歧化酶。这些观察表明,突变体的铜-锌超氧化物岐化酶的催化氧化反应可能启动neuropathologic歧视的变化。
首页神经学1996;17 (2):47S36-S39
- 版权1996年Advanstar通信公司。
