函数的变化II和III脊髓性肌萎缩症
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文摘
脊肌萎缩症(SMA)的过程中并没有很好的建立除外患者发病年龄在6个月之前,谁实现只支持下“坐”作为他们最大的函数(Werdnig-Hoffmann疾病或SMA I)。这项研究表明,有另一组SMA患者发病的年龄和最大函数实现可作为预后指南。百分之五十的SMA患者可以走之前没有援助,其发病年龄2年由12岁独立丧失了行走能力。百分之五十的SMA患者,其发病是走2至6岁时失去了行走能力,44岁。百分之五十的SMA患者可以走路的援助,因为他们最好的功能是否实现了由7岁失去了这种能力,发病与年龄无关;14岁后都可以走路援助。百分之七十五的SMA患者能够独立坐最好的函数仍坐在7岁独立后发病的年龄;50%的这一组可以坐14岁后独立。百分之八十五的SMA患者能走路不能谈判楼梯没有抓住栏杆。他们可以举手的头顶;然而,当他们失去了行走的能力,他们也失去了这个函数。 Only one SMA patient whose maximum function was sitting independently could get to the sitting position on his own. Only two of these patients could hold their hands above their heads. All patients with SMA lose function over time. This function loss occurs slowly and is related primarily to maximum function achieved; knowledge of age of onset provides helpful information, especially for predicting the loss of independent walking.
首页神经学1996;47:973 - 976
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