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1996年10月1日 ;47 (4) 文章

在近端肌强直性肌病热敏感肌强直

霍华德·w·桑德,乔治·p·Tavoulareas,Sudhansu Chokroverty
第一次出版1996年10月1日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.47.4.956
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两兄弟姐妹近端肌强直的肌病(PROMM),遗传障碍,主要是近端无力,疼痛,和步态障碍加重温暖的温度。三角肌的肌电图显示稀疏异常自发活动在室温和冷却。气候变暖引起频繁的肌紧张的排放和颤动。丰富的肌强直第一背侧骨间的记录在室温下冷却后减弱。重复的刺激没有揭示减量记录从远端肌肉,但记录的三角肌,一个病人的测试,揭示了显著的递减,与腾喜龙没有改善。只在远端肌肉组织肌病运动单位记录。PROMM的肌强直是引发了由冷热量和减少,可能比传统的肌紧张的症状有不同的生理基础。

首页神经学1996;47:956 - 962。

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