成纤维细胞受唐氏综合症的患者oversecrete淀粉样前体蛋白,hyporesponsive蛋白激酶C的刺激

文摘

本研究调查的能力药物激活的蛋白激酶C (PKC)调节淀粉样前体蛋白(APP)在人类皮肤成纤维细胞分泌受唐氏综合症患者(DS)。我们评估DS学科在医院Sospiro研究所克雷莫纳,和阿尔茨海默氏症的布雷西亚的圣心医院,我们细分成nondemented (NDS)和精神错乱(DDS)的病人。所有DS患者称21三体综合症核型。DS成纤维细胞有一个增加的内容应用免疫反应性的材料所揭示的免疫细胞化学分析。溶性应用的基础分泌高(+ 94.6%)下的细胞对控制。观察成纤维细胞准备从DS是一致的与这些患者拥有一个额外的副本应用基因(映射在21号染色体)导致增加应用表达式。Phorbol-12 13-dibutyrate (PdBu, 9到150海里)治疗促进分泌的增加存在剂量依赖的相关性应用成纤维细胞条件培养液的控制。峰值响应(+ 102.2%)使用150 nM PdBu获得。下来的成纤维细胞,PdBu刺激应用分泌已经最大限度地在低浓度(9海里),但峰值响应,由于基底版本越高,低比例的基础上(+ 16.4%)比在控制成纤维细胞。结果表明,在下来的成纤维细胞机制控制应用定量释放至少改变了。此外,这些结果表明谨慎使用信息从唐氏患者获得模型时阿尔茨海默病的生化缺陷。

首页神经学1996;47:1069 - 1075