矛盾的是增强葡萄糖生产人类在运动阻塞引起的糖酵解肌肉磷酸果糖激酶缺乏症

文摘

肌肉磷酸果糖激酶缺乏症(PFKD)的特点是运动不耐受由于肌肉糖酵解酶的块。增加葡萄糖输液劳累型疲劳在这些患者中,可能通过减少游离脂肪酸(FFA)的可用性和酮,扮演着重要的角色在ATP生产在PFKD锻炼。这表明一个低于正常肝葡萄糖生产PFKD适合在运动。PFKD调查文章,我们测量葡萄糖营业额和激素和代谢反应20分钟的周期运动在接近最大努力在三个PFKD患者和健康的匹配在同一绝对控制研究(A, 15到30瓦)和相对(R, 35 - 80瓦,匹配心率)工作负载的病人。运动期间,意味着在所有的病人和控制葡萄糖生产高(30 + / - 4和:18 + / - 2 R: 20 + / - 1微摩尔集中导分钟吃晚饭1集中导公斤一口1)。意味着葡萄糖利用率在运动相似的病人和控制工作在同一相对工作负载和高于控制在较低的工作负荷。锻炼增加动脉化在所有患者血液高葡萄糖,FFA、生长激素、胰高血糖素、去甲肾上腺素。血浆丙氨酸和乳酸总是在运动中减少病人和持续增加的控制。总之,一个增强的神经内分泌反应和矛盾夸大动员PFKD葡萄糖发生在运动。神经反馈的响应可能是由扰动引起的局部肌肉的新陈代谢。 The responses promote delivery of oxidizable fat to muscle, but at the expense of accumulation and futile cycling of glucose.

首页神经学1996;47:766 - 771