儿童慢性炎性脱髓鞘疾病
临床过程和长期随访
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文摘
慢性炎性脱髓鞘性神经病(CIDP)是一种罕见的疾病在童年。我们回顾了临床特点,对治疗的反应和长期预后的13个孩子(1.5 - 16岁)在华盛顿大学医学中心,被诊断出患有CIDP圣路易斯和皇家儿童医院,墨尔本,澳大利亚,1979年和1994年之间。最常见的症状(11/13[85%])是下肢无力行走困难。前事件发生1个月之内,大多是并发感染或接种疫苗,发生在七个孩子(54%)。这种疾病是单相三个孩子(23%)。一个复发发生在四个(30%)和多个复发6个(46%)。所有患者至少有短期应对类固醇。三个孩子(23%)在第一年完全恢复。十个孩子(77%)平均6年的随访后剩余的弱点。似乎有两个CIDP的孩子的数量。 One subgroup, with a favorable prognosis, progressed to peak disability over less than 3 months; these children often have a monophasic course with complete resolution of symptoms and signs and withdrawal from all medications by 1 year after onset. A second subgroup progressed for 3 months or longer; these children all required substantial doses of prednisone for prolonged periods and had considerable long-term morbidity with persistent weakness.
首页神经学1996;47:98 - 102
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