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1996年7月01日 ;47 (1) 文章

减少小清蛋白免疫反应性在幸存的浦肯野细胞的患者脊髓小脑的ataxia-1

P.J.S.中收取,j·d·Fratkin,d . Desaiah,r·d·制革匠,s . h . Subramony
第一次出版1996年7月1日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.47.1.249
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两种钙结合蛋白的分布,calbindin D28k (CaBP)和小清蛋白(PV),通过免疫组织化学方法研究了三个人的大脑中死于nonneurologic疾病和三个患者脊髓小脑的ataxia-1(本来)。本来最近被证明是由于一个不稳定的CAG重复6号染色体上的基因突变。控制个人的小脑浦肯野细胞显示CaBP强烈免疫反应性。其他细胞CaBP-negative。小清蛋白是高度本地化的浦肯野、篮、星状,高尔基细胞。所有幸存的浦肯野细胞本来是CaBP强烈免疫反应性的。的数量PV-immunoreactive浦肯野细胞是本来就明显下降。此外,有显著降低个体的浦肯野细胞内的PV免疫染色强度与控制。然而,在海马、颞叶皮层和外侧膝状体分散PV-positive本来患者神经元被认为,类似的控件。目前的结果表明,幸存的浦肯野细胞的减少PV-immunoreactivity本来就可能反映了生化改变之前的浦肯野细胞变性。

首页神经学1996;47:249 - 253

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