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1996年5月1日 ;46 (5) 文章

广泛的脑钙化、脑白质营养不良和实质囊肿的形成

由于弥漫性脑微血管病新的进步的障碍

p . Labrune,c·拉克鲁瓦,f . Goutieres,j . de Laveaucoupet,p .骑士,m·谢拉,b .小量,p·兰德鲁
第一次出版1996年5月1日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.46.5.1297
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描述的一个新的大脑紊乱,三个不相关的儿童,可识别的临床,放射,neuropathologic发现。开始出现放缓从婴儿期到青春期的认知表现,罕见的抽搐发作,和锥体束外的的混合物,小脑,锥体的迹象。CT显示进步的钙化的基底核和小脑灰色和中央白质。MRI显示弥漫性脑白质的异常信号,三序列。一个特殊特性是实质囊肿的发展小脑幕上的隔间,导致压缩并发症和手术注意事项。Neuropathologic检查手术切除pericystic样本显示angiomatous-like微血管的重组,连同其他细胞退行性继发性变化的元素。解剖发现和病程建议宪法,弥漫性脑微血管病导致microcystic,然后macrocystic,实质变性。

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