多系统萎缩零星olivopontocerebellar萎缩的关系和其他形式的特发性后期出现小脑萎缩

多系统萎缩(MSA)是待定的零星的进行性神经退行性疾病引起临床上小脑的组合特征,锥体,锥体束外的,和自主神经紊乱。^1、2许多MSA患者最初出现锥体外系症状,后来经历自主扰动或小脑功能,或两者兼而有之;别人开始自主干扰,一些清单小脑症状,后来开发自主或锥体束外的功能。许多患者出现锥体束外的和自主症状,但是在大多数的情况下,后续neuropathologic研究也证明退行性小脑和脑干的变化。^3、4MSA一词包含striatonigral变性(SND) Shy-Drager综合症(SDS),许多情况下的零星olivopontocerebellar萎缩(sOPCA)。解剖检查揭示神经元和神经胶质过多症在部分或全部损失如下结构:下橄榄、脑桥、小脑、黑质、蓝斑核,纹状体(主要是壳),intermediolateral列和Onufs核的脊髓。⁵

最近有独特的描述neuropathologic oligodendroglial组成的MSA的特性^6尺11寸和神经^{12 - 14}胞浆内和在细胞核内的argyrophilic夹杂物包含积累的管状结构。神经胶质细胞质内含物(gci)存在于所有MSA的大脑,不管生活中患者被诊断为先期SDS或sOPCA-type MSA。^6、14、15相比之下,快没有最初⁶中发现大量的神经控制,包括帕金森氏症患者、进行性核上的麻痹(PSP)和Machado-Joseph疾病。然而,最近的一份报告¹⁶表明,尽管MSA的特点,gci的存在不是…