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1996年4月1日 ;46 (4) 文章

致命的家族性失眠

行为和认知功能

r . Gallassi,答:Morreale,p . Montagna,p . Cortelli,p . Avoni,r·卡斯特拉尼,r . Gambetti,大肠Lugaresi
第一次出版1996年4月1日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.46.4.935
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致命的家族性失眠(FFI)是一个家族朊病毒疾病与朊病毒蛋白基因的突变有关。患者神经心理调查七FFI属于两个不同的家庭表明行为和神经心理功能主要有(1)关注和警惕的早期损伤,(2)内存赤字,主要的工作记忆,(3)损伤事件的时间顺序,和(4)累进梦幻般的状态混乱状态的神经心理学和行为特性。Neuropathologic检查6个病人显示突出神经损失和神经胶质过多症涉及前腹侧和mediodorsal丘脑核,额外的大脑皮层参与两种情况。临床病理的相关性表明,FFI与神经心理学和行为综合症不同皮质和皮质下痴呆,和Wernicke-Korsakoff综合症。这些发现提供了洞察丘脑核的功能和挑战丘脑痴呆的概念。

首页神经学1996;46:935 - 939

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