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文摘
进行性核上的麻痹(PSP)是一种神经退行性疾病,一般认为是分家。我们报告一位哥哥和姐姐与临床和病理结果PSP的特征。发达国家震颤麻痹的第八个十年生活,五年内表现出严重的姿势不稳定,动作迟缓,刚性,肌张力障碍、构音障碍、吞咽困难、尿失禁、球麻痹,核上的眼球运动的障碍但没有地震。无论是对左旋多巴和卡比多巴。可能是他们的母亲,外公据说患有帕金森综合症。特发性震颤发生在兄弟姐妹的父亲和两个哥哥的三个孩子。尸检在81岁的弟弟和妹妹在79岁显示变化的典型PSP萎缩和神经原纤维缠结在苍白球,丘脑核和吻侧盖的脑干。没有现在的路易小体。这些病例是第一双PSP的亲戚和尸检报告确认,提高遗传易感性PSP的问题。
首页神经学1996;46:931 - 934。
- 版权1996年Advanstar通信公司。
