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1996年4月1日 ;46 (4) 文章

脱髓鞘周围神经病变和克雅二氏症突变在200朊蛋白基因的密码子

j·c·安东尼,j·l·Laplanche,j . f . Mosnier,p·德里,j .城主,d·米歇尔
第一次出版1996年4月1日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.46.4.1123
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我们执行PrP27-30的分布的研究,proteinase-K-resistant形式的朊病毒蛋白,在中央和周围神经系统的病人Glu200Lys朊病毒蛋白基因的突变,小脑性共济失调,皮质下痴呆,刚度和脱髓鞘周围神经病变。神经元在中枢神经系统,有损失和海绵状变性,主要在小脑和逐步低密度在尾状核,丘脑,颞叶皮层、额叶皮质和脑干。评估的表达PrP27-30通过免疫印迹显示,其分布与病变的强度在这些地区。相比之下,我们没有检测PrP27-30在周围神经系统病变由髓鞘脱失,和remyelination成为主流的近端神经树干和树根。

首页神经学1996;46:1123 - 1127

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