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Facioscapulohumeral肌肉萎缩症(FSHD)是一种常染色体显性疾病严重性与软弱的分布特点和变量。FSHD前瞻性纵向数据是必不可少的治疗试验的设计和评估遗传异质性。我们招收32定义FSHD患者和32名正常人FSHD自然历史的研究。所有的受试者都接受基线定量肌肉测试(QMT),人工肌肉测试(MMT)和功能测试。QMT展示实质性弱点的肌肉通常在FSHD幸免。主要左/右左右实力的差异记录,但意外,与手性无关。使用QMT正常受试者的数据,我们开发了回归模型相关的年龄,性别,和高度和使用这些模型标准化QMT测量FSHD病人,表达他们随着SDs的平均数量的正常性能。这种基于模型的策略应该促进建设综合得分来描述FSHD的自然历史,可以用作构建敏感的措施在其他神经肌肉疾病进展。
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