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我们建立了单层肌纤维文化从肌肉活检3 oculopharyngeal肌肉萎缩症患者(OPMD)曾特征核内包涵体(INI-A)在他们的肌肉纤维。Aneural文化形态正常,除了少数肌肉纤维中含有小液泡。文化支配细胞质液泡很大的肌肉纤维。这些肌肉纤维断裂,并不能保持更长时间2个月。电子显微镜显示不同寻常的核内包涵体(INI-B)而不是以前在aneurally报告培养肌肉纤维OPMD或在任何正常或疾病控制aneural或人工培养的肌肉纤维的支配。他们类似,但不相同,INI-A,他们发生在原始培养纤维和肌肉活检3例。我们的研究表明,(1)核内含物OPMD反映一种内在的遗传缺陷;和(2)神经元的影响,先进的成熟,或者两者都是,似乎他们在肌肉纤维的感应。
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