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我们现在有22年的后续的不寻常的家族之前报告为家族性阿尔茨海默氏症(时尚)。然而,详细的临床和neuropathologic评估影响的家庭成员和大脑解剖在另一个个体现在流行的诊断不太可能。我们的病人,以及这个家庭的成员,有大量的淀粉样斑块和罕见的神经原纤维缠结。这些斑块是很典型的阿尔茨海默病(AD);许多人很大(直径500μm),包含几个淀粉样蛋白核,一些与神经炎的组件。斑块是目前整个大脑皮层和纹状体,但不是在小脑。通过电子显微镜,他们是辐射的星形淀粉样蛋白核包含8 - soi硅纤维,和一些神经突瘠薄。他们强烈与抗血清免疫反应性的朊蛋白,但没有与淀粉样A4蛋白的抗血清发生反应。虽然小脑是冷漠,这个家庭似乎代表另一个临床和neuropathologic Gerstmann-Straussler综合症的变体。
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