1989年1月1日
;39 (1)
文章
等离子体polyenoic非常量长链脂肪酸在过氧化物酶病疾病
从其他表型齐薇格生化歧视的综合症
答:Poulos,p .锋利的,d·约翰逊
第一次出版1989年1月1日,
DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.39.1.44
文摘
患者的血浆酶遗传缺陷生源论(即齐薇格综合征,小儿遗传性共济失调性神经病,和新生儿罹)显示了新陈代谢的饱和干扰的证据和monoenoic脂肪酸碳链长度大于22 (VLCFA)。齐薇格综合征等离子体单独包含,此外,增加大量的n-6 polyenoic VLCFA包括24:5 26:5,上28:5,30:5,30:6脂肪酸。这些脂肪酸促进齐薇格综合征的生化歧视其他相关表型。
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