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1984年9月1日 ;34 (9) 文章

磷酸丙酮酸脱氢酶(PDH)b磷酸酶活动从李的成纤维细胞的疾病

Kwan-Fu雷克斯许凤,约翰·p·布拉斯
第一次出版1984年9月1日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.34.9.1187
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丙酮酸脱氢酶复合体的缺陷激活(PDHC)李的疾病(亚急性坏死性脑脊髓病)可能是由于缺乏磷酸丙酮酸脱氢酶(PDH)磷酸酶(EC 3.1.3.43)。这种酶催化phospho-PDHC脱磷酸作用和激活。在培养皮肤成纤维细胞,我们化验这种酶的激活率通过测量体内补充道,纯化phospho-PDHC(牛肾)。PDHb磷酸酶活动在正常控制细胞之间没有显著性差异,李的线条,脊髓小脑的共济失调,或其他神经系统疾病。结果不支持PDH的想法b磷酸酶是缺乏李的疾病。

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