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摘要
我们描述的生化异常发现在尸检患者的大脑共济失调毛细血管扩张。神经病理改变仅限于小脑和脊髓。萎缩小脑浦肯野氏细胞和颗粒细胞明显减少，星状细胞和篮状细胞中度减少。小脑皮层谷氨酸含量明显降低，牛磺酸含量有所降低，齿状核γ-氨基丁酸(GABA)含量显著降低。小脑皮质GABA受体结合减少70%。小脑皮质和下橄榄核中磷酸乙醇胺含量显著降低。这种化合物在其他10个大脑区域也缺乏，是唯一观察到的小脑外神经化学异常。
- ©1984年由美国神经病学学会出版首页
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