下载
87
摘要
我们研究了肾上腺脑白质营养不良(ALD)患者培养成纤维细胞的超长链脂肪酸(VLFA)代谢。ALD成纤维细胞在无脂培养基中生长时，总己甘酸(C26:0)含量比正常细胞高6倍，不能恢复正常。当正常或ALD成纤维细胞在含有10% ALD血清(富含C26:0)的培养基中生长时，与10%正常人血清中生长的细胞相比，C26:0含量没有进一步增加。1-的吸收和损失14c -棕榈酸酯(C16:0)和1-14c -木质cerate (C24:0)在ALD成纤维细胞中的表达与正常成纤维细胞相似。外源性H- c26:0对H2O约为正常的307。外源性1-氧化14C-hexacosanoate, 1 -14c -木质cerate和1-14完整ALD成纤维细胞中c -棕榈酸酯含量分别为正常的42%、27±13% (SD)和73±47%。这些结果与ALD成纤维细胞中的VLFA氧化缺陷一致，但并不能最终证明。
- ©1984年由美国神经病学学会首页
信件:快速在线通信
本文尚未发表评论。
需求
如果你要上传关于文章的信件:
您必须在六个月内更新您的披露:http://submit.首页neurology.org
您的合著者必须发送一份完整的出版协议表格来首页(对于主要/通讯作者不需要填写以下表格即可)，然后再上传您的评论。
如果你在回复一篇关于你最初撰写的文章的评论:
您(和共同作者)不需要填写表格或检查披露，因为作者表格仍然有效
并适用于信件。
提交规格:
- 文章必须少于200字，参考文献少于5篇。参考文献1必须是你所评论的文章。
- 投稿者不得超过5人。(例外:原作者回复可以包括文章的所有原作者)
- 只可提交发稿日起6个月内发表的文章。
- 不要冗余。在提交之前阅读文章上已经发布的任何评论。
- 提交的意见在发表前须经过编辑和编辑审查。
