1979年6月1日
;29日(6)
文章
肝酮生成和肌肉肉碱缺乏症
美国DiDonato,f . Cornelio,g . Storchi,m . Rimoldi
第一次出版1979年6月1日,
DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.29.6.780
美国DiDonato
f . Cornelio
g . Storchi
m . Rimoldi
文摘
等离子体自由碱和酮体的水平被发现反向波动在禁食个人肌肉疾病。循环短链acyl-carnitines平行β-hydroxybutyrate水平。脂质性肌病患者和肌肉肉碱缺乏症,和他的两个女儿,开发了夸张的酮生成禁食。总碱的内容在病人的肝脏是正常的,但自由肉碱是减少到50%,总酯化肉碱是四倍的平均值控制。肌肉肉碱含量的减少,在这种情况下可能会导致慢性肝酮生成,导致肌肉肉碱。另外,减少肌肉肉碱含量可能启动肝酮生成。
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