珍珠
Tolosa-Hunt综合征(黑色)的特点是steroid-responsive痛苦眼肌麻痹特发性肉芽肿性炎症的海绵窦,眶上裂或轨道。
不属于特发性眼眶炎性疾病(iou),其中还包括轨道此病。
视力损害区分病变的轨道顶端从海绵窦(视神经的参与)。
Oy-sters
的诊断标准,但一个诊断排除;需要一个广泛的引起痛苦的眼肌麻痹的广泛的鉴别诊断。
Steroid-responsiveness不是特定于手,和患者需要长期监测和成像,以确保缓解。
颅内扩展是罕见的但可能发生在解说和IOI。
病例报告
一个37岁的健康的人开发的逐渐进步,nonthrobbing,相当恒定的左颞和轨道疼痛超过4周。他没有任何畏光,声音恐惧症,恶心,呕吐,和没有颅自主症状如结膜充血、流泪,鼻塞、鼻液溢或听觉的压力。他最初看到在当地社区诊所和萘普生对待,阿莫西林,clavulinic酸假定鼻窦炎没有发烧。尽管完成7天的抗生素,他注意到进步的左眼疼痛和眶周的肿胀,之后两个星期,双目斜复视四面八方的目光,于是他提出了急诊室。他说没有视力丧失或其他局灶性神经系统症状。没有系统性症状或发烧。他最初经验与静脉注射抗生素治疗眶蜂窝组织炎的可能性在社区医院和中心转移到我们的进一步调查。
考试,他无热的生命体征正常,没有颈背的刚度。他是警报和面向,精神状态是不起眼的。有4毫米的奔袭突出(测量使用赫特尔镜头,右眼(OD) 21毫米vs左眼(OS) 25毫米100毫米)的基础,这是nonpulsatile无结膜充血或眼部散播。视力是OD 20/20和20/30操作系统。色觉是相等的双眼,没有主观红稀释。对抗性的视觉领域是满的。Fundoscopy显示正常出现视神经盘。左眼是hypertropic几乎完全离开眼肌麻痹四面八方的目光和正常右眼沉放(图1)。学生显示瞳孔大小不等,OD测量3毫米和5毫米OS的光,扩张到6毫米OD和8毫米OS在黑暗中(可能生理瞳孔大小不等,没有副交感失败),剩下一个微妙的瞳孔传入障碍。减少面部感官测试,他说在左前额针刺V1分布,否则正常。角膜反射双边在座。面部充满力量。舌头和小舌中线。剩余的考试是noncontributory-he正常强度、反射、感觉,协调四肢。集体,他检查符合左轨道顶端综合症基于单侧视神经病变的存在以及脑神经三世,四世,V1, VI参与和突出。
MRI显示增强的眼外肌肉,轨道顶端,海绵窦、左颞柔脑膜(图2一个)。最初的血液工作没有系统性感染,炎症或恶性疾病。血液细胞计数、c反应蛋白在正常范围内。TSH受体抗体antithyroperoxidase抗体显示负面结果。血管紧张素转换酶、自身免疫性抗体(抗核抗体、蛋白酶3 antineutrophil胞质抗体和myeloperoxidase-antineutrophil胞质抗体),和血清补体水平显示负面结果。他有正常血清电泳面板没有单克隆乐队和正常免疫球蛋白和免疫球蛋白G (Ig)子类面板(包括IgG4水平)。艾滋病和梅毒血清学显示负面结果。CSF分析显示11白细胞/μL(91%淋巴细胞,无恶性细胞,正常的流式细胞术;ref 0 - 5)、蛋白质0.82 g / L (ref 0.15 - -0.45),葡萄糖3.0更易/ L (ref 2.3 - -4.1)和血管紧张素转换酶3 U / L (ref 0 - 3.1)。CT胸部、腹部和骨盆恶性肿瘤显示负面结果,纤维化或淋巴结病,镓扫描没有显示scintigraphic结节病的证据。
(一)对比MRI显示增强的左外侧直肌和轨道顶端跟踪后方左侧海绵窦和颅内硬脑膜的扩展中颅窝(箭头)。(B)对比MRI 6个月后,与缓慢的锥度,大剂量糖皮质激素后显示完整的增强分辨率和横向腹直肌增大。
神经外科勘探被认为是过于侵入性,相反,一个左横向腹直肌和眶脂肪垫活检是追求,显示非特异性炎症变化和温和的慢性炎症,显示结果为恶性肿瘤,血管炎,或IgG4-related疾病。在医院,他的视力下降了20/200的操作系统,所以他对待经验1 g的IV脉冲连续5天每天甲强龙,紧随其后的是60毫克每日口服强的松。他的痛苦决定,他在临床及影像上逐步改善(图2 b)。在1月,突出和相对瞳孔传入障碍解决了持久的瞳孔大小不等。视力是OD 20/20和20/60 OS,他的眼外的动作都是在垂直距离,稍微受到绑架和内收的5%。强的松在慢慢锥形超过2个月。在24个月,他和20/20的双眼视力保持无症状,轻度残余exodeviation测量2棱镜度在正确的目光。
讨论
特点是steroid-responsive这么痛苦的眼肌麻痹特发性肉芽肿性炎症的海绵窦,眶上裂,或轨道,伴随颅神经麻痹。1,- - - - - -,3眼部运动颅神经(III、IV和VI)、视神经(II),很少其他颅神经(V,七世)或交感神经支配的学生可能会涉及。1,- - - - - -,3虽然年代不同的诊断标准2,3(表),它仍然是一个症候群的诊断,以及轨道此病,存在于一个更大范围的IOI疾病。有重大的进步评价(例如,MRI)诊断和发现的病因(如IgG4-related疾病)因为最初的黑色的描述。4痛苦的眼肌麻痹的鉴别诊断是广泛的,可以分为4大类的创伤,肿瘤,血管或炎症。需要一个广泛的检查排除其他病因诊断解说之前,1,- - - - - -,3和长期的临床监测是必需的,以确保缓解和排除其他诊断。
颅内扩展iou是罕见的,8.8%在CT系列中,5在解说更罕见。炎症扩展通过眶上裂,视神经管眶下裂。在CT系列中,三世的多数出现颅神经麻痹,第四,VI,除了疼痛之外,突出,和视力丧失,意味着症状持续时间25个月前CT。四6研究患者颅内扩展了可怜的类固醇。虽然硬脑膜的增强是很少看到在神经影像学,leptomeningeal增强成像是非常罕见的在解说和其他进程包括转移提出了怀疑,淋巴瘤、结节病、感染。
MRI在IOI,解说的主要限制结果的非特异性和可变性。6全身性疾病如IgG4-related疾病,与polyangiitis肉芽肿病,结节性多动脉炎,结节病可能存在类似的临床情况的非传染性的轨道炎症。4,7确认疾病的神经外科活检可能是必要的,虽然在某些情况下,眼科手术和/或oculoplastic也可能有助于获得组织诊断。然而,组织病理结果显示可以非特异性肉芽肿性炎症。1,- - - - - -,3在我们的例子中,眼科和oculoplastic手术是微创组织抽样。提高蛋白质和白细胞计数已报告在脑脊液检查,但分析应该一般不起眼的。1,- - - - - -,3如果脑脊液异常持续存在,进一步诊断评估需要排除其他诊断。
高剂量的糖皮质激素在治疗IOI和手是有效的,但复发和慢性可能发展,8因此需要长期监测,以确保缓解。虽然疼痛迅速改善与类固醇,解说的过程中一般认为是自限性的,也没有确凿的证据表明,治疗改变了眼肌麻痹的程度或持续时间。9目前没有循证建议类固醇治疗的剂量和持续时间,7,10所以治疗主要是指导临床评估的反应。鉴于重大的发病率与视力丧失,视神经参与权证更紧急的大剂量糖皮质激素治疗。在耐火材料情况下,放射治疗或免疫抑制剂可能被考虑。10
诊断排除,这可能会变得不太常见的定义更具体的病因。然而,诊断标准仍有助于否则描述那些没有明确的诊断。虽然非典型特性应该提高怀疑替代诊断和进一步的调查,颅内可能发生扩展的手。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分副主编Ariel Lyons-Warren,医学博士。
编辑、页面337年
- 收到了2022年11月4日。
- 接受的最终形式2023年3月17日。
- 188金宝搏官网登录
