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文摘
背景和目标Pediatric-acquired脱髓鞘与抗体针对相关的中枢神经系统髓少突细胞糖蛋白(撤走;MOG antibody-associated疾病[MOGAD])发生单相或疾病复发和变量,但往往广泛T2损伤大脑。成熟期间MOGAD对大脑发育的影响是未知的。我们量化的影响小儿MOGAD对大脑的增长轨迹,而这与年龄的增长轨迹,sex-matched健康儿童和儿童多发性硬化症(MS,慢性复发疾病导致失败的正常的大脑发育和脑容量损失)和单相血清反应阴性的髓鞘脱失。
方法我们包括孩子进入事件袭击的前瞻性纵向加拿大儿科脱髓鞘疾病研究招募3最大的招生网站,接受研究的大脑核磁共振扫描,检测血清MOG-IgG。MOG-IgG被诊断出患有MOGAD儿童血清反应阳性的。每2017年麦当劳女士被诊断标准。单相血清反应阴性的髓鞘脱失确认儿童没有复发的临床和MRI证据MOG-IgG和aquaporin-4-IgG脱髓鞘和消极的结果。整个区域脑容量通过对称非线性计算注册模板。我们计算age-normalized sex-normalizedz分数813年脑容量使用规范的数据集来自正常儿童的大脑核磁共振扫描,利用混合效应模型来评估潜在的偏差从大脑的增长轨迹。
结果我们的46 MOGAD患儿的脑容量评估,与女士26日,51与单相血清反应阴性的脱髓鞘综合症。儿童MOGAD展出延迟(p< 0.001)age-expected sex-expected发展丘脑、尾状核、苍白球、规范化整个脑容量。散度在第一年预计增长尤为突出postonset甚至检测与单相MOGAD孩子。丘脑的体积相比,儿童MOGAD异常不明显与女士的孩子。
讨论MOGAD的发生在儿童时期不利影响经济增长的预期轨迹深部灰质结构,加速变化的几个月后急性发作。还需要进一步的研究来更好的确定的相对影响单相vs复发MOGAD以及是否复发MOGAD与视神经攻击孤立或脊髓影响脑容量。
术语表
- 亚当=
- 急性播散性脑脊髓炎;
- 广告=
- 获得性脱髓鞘综合症;
- 卡尔=
- 儿童医院在卡尔加里;
- 切=
- 费城儿童医院的;
- CPDDS=
- 加拿大儿科脱髓鞘疾病的研究;
- eds=
- 扩大残疾状态量表;
- ETL=
- 回波列车长度;
- HSC=
- 儿童医院;
- NIHPD=
- 国家卫生研究院的研究正常的大脑发育;
- 在=
- 视神经炎;
- PNC=
- 费城神经发育队列;
- 酸盐=
- pediatric-onset多发性硬化症;
- TM=
- 横向脊髓炎
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
加拿大儿科脱髓鞘疾病网络coinvestigators末尾的附录中列出的文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是副主编考特尼Wusthoff,医学博士。
- 收到了2022年11月26日。
- 接受的最终形式2023年4月4日。
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