文摘
这是一个75岁的女人面对严重的头痛,左眼上睑下垂,双眼复视和上被发现有多个颅神经病变检查。这种情况下评论多颅神经病变的定位和检查,强调不过早地缩小鉴别诊断的重要性。
第一节
一个75岁的女人与甲状腺功能减退的历史呈现给她的初级保健提供者突发性holocephalic头痛。CT扫描是对急性颅内异常,不利和保守治疗头痛的是推荐的。八天出现症状后,她向医院有严重的头痛,新的左侧上睑下垂,双眼复视。她还支持轻微的疼痛与眼球运动和恶心。她没有视力丧失,吞咽困难、构音障碍、认知变化,波动的症状,体重下降,下巴跛行,发烧,或感染的迹象,审查系统。她是无热的,血液流动稳定。她最初的神经检查左侧上睑下垂和不完整的绑架她的左眼。其余她的脑神经检查是正常包括瞳孔反应。她没有假性脑膜炎的迹象。她感觉、运动、协调、反应和步态检测是正常的。 Over the next 6 days, she developed near bilateral ophthalmoplegia (图1),视力丧失(手指计数在2英尺)与左相对她的左眼瞳孔传入障碍,和头皮疼痛。Fundoscopic检查发现轻微模糊的圆盘边缘双边以及左视网膜分支动脉阻塞(BRAO)。
眼外运动显示左侧上睑下垂和完整的眼肌麻痹与眼球运动(一)休息,(B)左侧的注视,(C)向右,向上(D)的目光,(E)向下凝视。改善眼外运动和离开最初的诊断和治疗上睑下垂5个月后与大剂量甲基强的松龙紧随其后的是长时间的静止强的松锥(F), (G)左侧的注视,向右(H),(我)向上凝视,目光向下(J)。
第二节
病人最初出现单边pupil-sparing下垂和受损的左眼绑架。这局部左横向腹直肌和肩胛提肌眼睑肌肉,颅神经(偏左三世和左六世),脑干(中脑、脑桥),偏左海绵窦,或眶上裂。轨道顶端被认为是不太可能的节约的愿景。上睑下垂和受损绑架可以显示神经肌肉接点病理学;然而,这被认为是不太可能由于缺乏易疲劳性或症状波动和头痛的存在。当她发展到让视力丧失和附近完成双边眼肌麻痹,多个颅神经病变(左二,三,和第六;第三和第六),颅骨脑膜广泛参与,或双边延长海绵窦离开轨道顶端的参与被认为是。扩散脑干定位被认为不太可能由于缺乏long-tract迹象。
多种病理过程可能引起颅神经功能障碍在脑干或沿着他们的骨髓课程遍历脑膜,蛛网膜下腔,骷髅的骨结构,表面的软组织。微分包含,但不限于,感染过程包括细菌性脑膜炎,莱姆病,支原体感染,或梅毒;人类免疫缺陷病毒、水痘一带状疱疹病毒等病毒;和真菌感染包括曲霉菌和隐球菌。炎症性疾病(结节病、neuro-Bechet综合症,免疫球蛋白G4-related疾病,髓少突细胞糖蛋白antibody-associated疾病,和特发性),除了vasculitic流程(肉芽肿病polyangiitis和巨细胞动脉炎(GCA)),和结缔组织疾病(干燥病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎)可引起颅神经病变。肿瘤(淋巴瘤、癌症和原发性或转移性颅底肿瘤),血管(糖尿病和脑静脉窦血栓形成(CVST)), vertebrobasilar(脑中风、颈动脉瘤和动静脉瘘),和周围神经系统疾病(格林-巴利综合征、重症肌无力、肌肉疾病)也应该被考虑。
我们诊断是甲状腺功能减退的vasculitic过程给她的历史和其他自身免疫性疾病的风险。一旦她头皮敏感,GCA顶部的微分。传染性病因被认为不太可能由于缺乏系统性症状和免疫活性的状态。
第三节
导演,但综合方法指导下的临床病史和检查保证尽量减少不必要的测试宽差但确保足够的调查。
血液测试
初始检查包括血清研究传染病和炎症的原因多颅神经病变,包括完整的血细胞计数、综合代谢面板中,红细胞沉降率(ESR)、c反应蛋白(CRP),抗核抗体,干燥抗体,莱姆,快速血浆反应素、促甲状腺激素、糖化血红蛋白。检查显示ESR(81毫米/小时)和c反应蛋白升高(9.1 mg / dL)甘氨胆酸一致。二线测试包括血清antineutrophil细胞质抗体(ANCAs) ANCA-associated血管炎,重症肌无力的乙酰胆碱受体抗体,anti-GQ1B Miller-Fisher综合症最终返回负数。
成像
磁共振成像的大脑与对比并没有显示任何脑干病变或异常脑膜或脑神经增强。初始磁共振静脉造影照片(MRV)显示右和左横窦内充盈缺损有关CVST,她开始在肝素。用CT静脉造影照片重复成像(CTV)后获得病人继续恶化,尽管6天的抗凝治疗。CTV没有确认CVST看到MRV的证据;因此,肝素是停了下来。的胸部CT对比没有任何淋巴结病的可疑结节病、淋巴瘤。
腰椎穿刺
CSF研究显示正常细胞计数(1 1白细胞和红细胞)和轻度升高蛋白质(58 mg / dL)和葡萄糖(96 mg / dL)。脑膜脑炎面板(包括病毒研究)、文化和隐球菌抗原返回负数。开启压力是正常的。
治疗
头皮给她温柔,头痛,左BRAO,升高的炎症标记物,她开始第四甲基强的松龙1 g CSF后不甘氨胆酸的日常治疗显示脑脊液细胞增多与感染或颅内压升高归因于CVST一致。
讨论
GCA,也称为颞动脉炎,是一种系统性血管炎影响大、中型动脉,偏爱颅颈动脉的分支。根据美国风湿病学院1990年标准,GCA诊断的患者中有3个或更多的下列:≥50岁,新出现的局部头痛、颞动脉温柔或减少颞动脉脉搏、ESR≥50毫米/小时升高,动脉活检显示坏死性动脉炎,表现为优势的单核细胞和多核巨细胞浸润或肉芽肿性过程。1我们的病人符合这些标准,5的5确认甘氨胆酸的诊断。
甘氨胆酸的各种神经并发症的记录。Arteritic前部缺血性视神经病变是最常见的眼部表现导致单眼失明,尽管中央,动脉分支,cilio-retinal遮挡也被描述。此外,短暂性脑缺血现象,学生的自主功能障碍,postchiasmal现场缺陷和枕叶梗死、皮质盲视觉幻觉,ophthalmoparesis报告。2,3伴随的视神经头部和视网膜缺血的老年病人,在我们的案例中可以看到,甘氨胆酸是非常具体的。3在2018年的一次评论文章描述视觉甘氨胆酸的并发症,1% - -19%的病例出现复视和眼肌麻痹。3从那时起,已经有少数甘氨胆酸相关双边眼肌麻痹的案例报告。4,- - - - - -,8只有1的5例涉及两国第三颅神经和VI。5一个案例提供双边动眼神经plegia,4和所有其他案件涉及双边核间眼肌麻痹。6,- - - - - -,8甘氨胆酸的眼肌麻痹的机制从眼动脉和瓦萨号nervorum缺血,供应眼外肌肉和眼球运动的神经,分别。3
这种情况下代表甘氨胆酸的非典型表现。重要的是要考虑GCA眼肌麻痹的鉴别诊断,及时治疗。这种情况下是挑战由于广泛的微分多颅神经病变,过早地缩小的CVST的假阳性MRV暗示。MRV随技术的敏感性和特异性,介于71.4% / 55.6%,分别为二维飞行时间先生造影术(MRV)成像85.7% / 97.2%,分别为椭圆中心下令三维MRV。9假阳性诊断可能发生因为先天性发育不全的静脉,缓慢流动,因为下游压缩头臂动脉或颈内静脉,静脉流方向,特发性颅内高血压。10相比之下,CTV不受从流量影响工件。11CVST可以解释病人的初始的头痛和第六颅神经麻痹。左眼上睑下垂是更常见的引起的奔袭霍纳综合征在CVST的情况下,尽管第三颅神经麻痹由于颅内压增加也是可能的。12也有可能病人最初CVST,解决重复成像与治疗;然而,病人继续发展尽管抗凝治疗,和她的开启压力是正常的。此外,病人的ESR的程度和CRP升高应该促使血管炎的早期考虑。ESR、CRP在CVST可轻度升高13;然而,这可能不太著名的甘氨胆酸比中位数ESR、CRP升高在62.0和52.0,分别在一组177例。14
在所有先前报告的病例中,患者有很好的响应强的松治疗眼肌麻痹的完整解析后2 - 3周的治疗6,7或只有轻微的残余赤字。4,8在我们的案例中,病人的头痛与四甲基强的松龙解决,眼肌麻痹,她有轻微改善。在随访检查1月后,患者的视力在她的左眼已经提高到20/40。她额外的眼部运动仍限制第一几个月却显著提高随访检查5个月后(图1)。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他副主编凯瑟琳·傅。
- 收到了2022年9月23日。
- 接受的最终形式2023年1月25日。
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