文摘
背景和目标脊髓梗死(SCInf)是一种罕见的疾病,对于诊断标准缺乏共识,可以有害和误诊或延误诊断。本研究的目的是描述基线调查结果和预测的长期功能结果SCInf患者以人群为基础的队列。
方法所有成人患者(18岁以上)治疗脊髓损伤单元的研究中心,在2006年至2019年之间,和排放G95诊断(脊髓)的其他和未指明的疾病筛查包容。Zalewski等人提出的诊断标准进行回顾性评估SCInf诊断的确定性。
结果共有270名患者筛选和57包括在这项研究中,其中30有一个自发的周期性SCInf SCInf和27个。中位数美国脊髓损伤学会障碍量表(AIS)承认是C,这在一个平均2.1年的随访,提高了D (p= 0.002)。周期性情况下,相比之下,那些自发SCInf显示更好的录取AIS (AIS D和B中值,p< 0.001),更少的多级SCInf (27% vs 59%,p= 0.029),住院时间短(平均22 vs 44天,p< 0.001),更好的AIS (AIS D和C中值,p< 0.001)和动态状态长期随访(66% vs 1%,p< 0.001)。回归分析显示,自发SCInfs(优势比5.91[或][1.92 - -18.1],p= 0.002)和更有利的入学AIS(或33.6 (-146 - 7.72),p< 0.001)是更有利的AIS在随访的重要预测因子,与入学AIS展示独立预测能力(或35.9 (-160 - 8.05),p< 0.001)。
讨论SCInf是一种罕见的神经系统紧急缺乏特定的管理指导方针。而推定诊断是基于典型的表现和临床发现,t2加权和diffusion-weighted MRI是最有用的诊断工具建立一个明确的诊断。我们的数据表明,自发SCInf主要影响一个脊髓节段,周期性病例更广泛,而贫穷的AIS在承认,贫穷的动态功能,再住院。不管病因,显著改善神经被认为在长期随访,强调积极康复的重要性。
术语表
- AIS=
- 美国脊髓损伤学会障碍;
- 醉酒驾车=
- diffusion-weighted成像;
- 鱼翅=
- 功能独立性测量;
- 位差=
- 四分位范围;
- 或=
- 优势比;
- SCInf=
- 脊髓梗死;
- SCIU=
- 脊髓损伤单元
脊髓梗死(SCInf)是一种罕见的发生占所有缺血性中风的1.2%,大约6%的急性脊髓炎。1,- - - - - -,4然而,发现了错误诊断SCInfs横向脊髓炎人群的-16%,14%认为SCInf的发病率大大低估了。5,6SCInf发生自发地或周期性或创伤性设置。7,8虽然大多数情况下是次要的主动脉疾病和修复,7,8病因不明的三分之一的病例。7,8
SCInf患者可能会出现一系列临床症状、反映脊髓损伤的分布。9描述的症状可能包括背痛,多达70%的病人,10不同程度的感觉或运动赤字包括四肢瘫痪或截瘫。11,12破坏膀胱、肠道和自主神经系统功能经常被报道。4,7,13可能的症状的多样性使得SCInf的诊断具有挑战性和难度区分于其他神经系统疾病如多发性硬化症、炎症性脊髓炎和传染性或恶性进程。4,7MRI在诊断中扮演着关键角色,可能协助SCInf从其他脊髓炎的分化。14然而,急性发作和随后的快速神经恶化的特征条件15和预后不良的暗示。11的重要性,没有明确的诊断标准或共识SCInf的优化管理,使病人延迟诊断的风险和不利的治疗。16
公认的诊断标准的建立是一个治疗指南的后续发展的先决条件。Zalewski et al。15提出了一个诊断标准列表SCInf基于临床表现,MRI、CSF的发现。在这个分类,SCInf分为自发或周期性取决于病因。基于诊断的特异性发现,自发SCInf进一步分为明确的、可能或可能和周期性SCInf明确或可能的(图1)。
周期性SCInf已经提出预防措施,包括降低脑脊液引流鞘内压力改善脊髓灌流的压力。17最近的评论强调的重要性,维持充足的脊髓灌注保护脊髓期间和之后主动脉手术。18然而,脑脊液引流与严重的并发症有关,14,17,19及其对脊髓灌注和氧合的影响是有争议的。20.溶栓治疗也被描述的自发SCInf的急性期,21溶栓治疗在出现症状后的第一个小时导致部分复苏患者脊髓前综合症22和全面复苏病人脊髓后动脉综合症。23因为只有零星的病例在文献中所描述的那样,需要额外的证据之前,介绍这种疗法作为一个标准的护理。糖皮质激素的使用来减少氧化应激在SCInfs建议但支持是限于案例报告。8,24,25
当前的管理实践SCInf严重依赖缺血性中风和心肌梗死的治疗指南。因此,重点是放在减少心血管疾病的风险因素23并在符合条件的患者抗血小板治疗。26
由于缺乏明确的诊断和管理指南SCInf,本研究的目的是审查我们的制度经验的SCInf以人群为基础的队列,专注于风险因素和预测结果。这些发现提出的评估与诊断标准Zalewski et al。
方法
病人的选择和研究背景
以人群为基础的队列的患者的回顾性研究连续诊断出患有SCInf卡罗林斯卡大学医院(桑纳,斯德哥尔摩,瑞典)是按照记录报告指南(eTable 1,links.lww.com/WNL/C817)。研究医院是公立和拥有三级护理中心提供一个约230万人口的地区唯一的神经脊髓损伤单元(SCIU)在该地区。病人被发现使用健康记录软件TakeCare (CompuGroup医疗瑞典AB、Farsta、瑞典)和地区电子档案。所有数据随后被从病人的电子图表。
所有成人患者(18岁以上)治疗的SCIU研究中心在2006年和2019年之间和出院G95诊断(脊髓的其他和未指明的疾病),根据国际疾病分类合格的列入。患者被排除在外时诊断除了SCInf建立了表现症状的原因。
SCInf分类
SCInf的初步诊断是通过全面的决策过程神经学专家的丰富经验中风和脊髓损伤康复。首页在这项研究中,Zalewski分类方案15被用来回顾性评估的类型和确定性SCInf的诊断。
SCIU病人管理和后续程序
患者最初承认研究中心或任何在该地区的主要医院。初步评估后,疑似SCInf患者都被转移到SCIU研究中心。承认我们的SCIU典型诊断,随后提供终身脊髓康复计划,包括创伤性脊髓损伤、退行性脊柱疾病、炎症、感染、良性肿瘤或血管疾病。脊髓损伤或进步脊髓炎由于潜在的恶性肿瘤或多发性硬化症可能会收到在SCIU住院住院治疗,但不提供终身随访,因为他们是由其他专家管理。
包括SCInf患者群,MRI表现在包括diffusion-weighted成像(驾车)63% 93%。脊椎抽液与CSF分析自发SCInf患者的80%,虽然没有脊椎穿刺进行周期性SCInf对于那些。额外的例行评估包括实验室分析、超声心动图和测试血管危险因素(特别是高脂血症和糖尿病)。最初的治疗包括阿司匹林(75毫克/天)和dalteparin (7500 IU / d)以及一个适当的药物血管危险因素的管理。住院治疗和康复是满足每个病人的需要量身定做。SCIU的目标包括建立策略如下:(1)呼吸,包括个性化通风方案;(2)移动、迁移和转移包括艾滋病和轮椅行走;(3)排尿和排便,包括间歇性self-catheterization,耻骨弓上的导管,和泻药;(4)痉挛状态,包括物理治疗、药物治疗、矫形器,和疼痛管理;(5)自主功能障碍; and (6) the prevention of pressure ulcers. In addition, the necessary aids and equipment and the need for personal assistance are evaluated and planned for. Patients remained at the SCIU until deemed ready for management at a secondary rehabilitation center.
在SCIU出院,患者承认二级康复机构在大斯德哥尔摩地区连续住院康复持续从几个星期到几个月。住院康复期后,定于门诊病人在一个专用的脊髓损伤康复门诊诊所。这对脊髓损伤患者提供终身支持由一个多学科小组的健康保健专业人员。
到达时和出院患者评估SCIU然后在专用门诊定期。临床和影像学评估执行包括AIS评估生活质量评估,MRI时表示。在年度评估执行间隔,直到神经系统功能稳定,此时时间间隔延长。在这项研究中,最新的神经状态考试得到的平均2.1年出院后,患者的生存状况检查时的平均8年出院后(即在数据收集)。
神经功能评估
脊髓损伤的严重程度被报道使用美国脊髓损伤学会障碍(AIS)规模,规模,范围从a到E,一个代表完整的脊髓损伤和E代表正常神经功能。27
功能独立性测量(鳍)是一个工具,测量残疾的病人无论潜在的并发症。这个乐器通常用于评估患者在医院或康复中心在欧洲和美国。主要解决认知功能,覆盖依赖和自我保健与日常活动,如酱,个人卫生,移动性和吃东西。分配分数范围从18岁到126,包含两部分:认知(5-35)和运动组件(13 - 91)。28,- - - - - -,30.
统计分析
数据的正常使用Shapiro-Wilk测试评估。因为所有的连续数据的分布明显偏离正态分布(p值< 0.05),中间值和四分位范围(差)。分类数据提出了使用数字和比例。对比使用Mann-Whitney周期性和自发SCInf被执行U测试(连续的非参数数据),χ2测试(分类数据与样本大小> 5),或Fisher精确检验(分类数据与样本容量≤5)。魏克森讯号等级测试是用来确定重要性水平与AIS的变化和鳍运动之间的分数录取和长期随访。最后,一个单变量和强行进入多变量比例概率逻辑回归模型用于确定预测长期AIS,使用listwise处理缺失数据的删除。在多变量模型中,我们包含了变量显示趋势的意义(p在单变量分析< 0.1)。所有使用R(版本4.1.2)进行了分析。将统计意义p< 0.05。
标准协议的审批、登记和病人同意
本研究根据《赫尔辛基宣言》的指导方针。这项研究也是瑞典伦理审查批准机关(医嘱:2020 - 02086)。根据瑞典法律,伦理审查委员会放弃需要知情同意由于回顾性研究的性质和所使用的匿名数据集。
数据可用性
匿名数据没有公布在本文将会被要求提供任何合格的调查员。
结果
基线数据
共有270名患者被纳入筛查。切除的患者缺乏SCInf诊断后,57例仍被包括在研究:30(53%)有自发的周期性梗死和27例(47%)。
MRI是包括酒后驾车在93% 63%。CSF分析24例(80%)患者的自发SCInf,而没有进行周期性的病例。白细胞计数可用于所有24例,同时脑脊液蛋白结果可供23。脑脊液细胞增多据报道只有1例(4%),和脑脊液蛋白升高14例(61%)和正常9 (39%)。
诊断标准的应用通过Zalewski等人这群病人发现82%(47/57)的病例作为定SCInf (图2)。然而,4自发和6周期性情况下不能归类为定(eTable 2,links.lww.com/WNL/C818)。
的4例nondefinite自发SCInf主要是承认医院缺乏驾车协议之后。没有其他的mri诊断标准(椎体梗塞或邻近动脉解剖/闭塞)得到满足。相反,根据临床表现和CSF分析,3例的分类尽可能可能和1。在周期性SCInf nondefinite 6例,MRI检查或发现缺乏:在3例,没有执行,因为MRI主动脉支架的存在;在1例,没有导致幽闭恐怖症的MRI表现,因为病人;在2例,核磁共振成像诊断质量没有足够的文物造成主动脉支架。所有这些情况都归类为可能。然而,统计分析并没有透露任何显著差异之间明确的和可能的或可能的SCInf性别、年龄、病因、AIS分数录取(eTable 3,links.lww.com/WNL/C819)。
整个群体的年龄中位数是68年(IQR 55 - 73),和39%是女性。在周期性梗死,24是由于程序涉及主动脉操纵和其余相关手术3例髋部骨折,脊柱侧凸矫正,分别和renal-pancreas移植。高血压、吸烟、糖尿病和高脂血症是70%,39%,19%,和14%的患者在整个人群中,自发和周期性子组之间的比例平衡。以下共存心血管疾病被确定在整个队列:冠状动脉疾病(n = 6;11%)、心房纤颤(n = 7, 12%)和脑侮辱的历史包括脑梗死、短暂脑缺血发作(n = 8 14%) (表1)。
在48例(91%)患者中,核磁共振的发现支持或确认的诊断SCInf通过展示一个髓内病变与hyperintensity T2影像和/或明显醉酒驾车的限制(表2)。
胸的大多数病例(71%),其次是颈(15%)和圆锥区域(13%)。脊髓段是影响在31个(60%)患者,20例(38%)患者的2段,三段1例(1.9%)病人。入院时,AIS中值为c膀胱功能障碍存在于54(95%),肠功能障碍在45(79%),和35例(61%)患者的疼痛。
周期性SCInf而自发的情况下,影响更多的脊髓段(中值1和2,p= 0.029),并与贫穷有关AIS入院时(中位数AIS D和B;p< 0.001)。呆在中位数SCIU是34天(差22-44),周期性SCInf患者大大延长(22 vs 44;p< 0.001)(表1)。
结果:AIS
平均随访时间为2.1年(差1.0 - -2.6),此时中间AIS C D(功能状况得到了改善表1)。成对测试显示在AIS显著改善入学和长期随访,15个患者改善,37名保持不变,1恶化(图3,p= 0.002)。在随访,患者自发SCInf有更多有利的周期性SCInf AIS分数相比,那些(AIS D和C中值,p= 0.002)。关于行走能力,21例(38%)动态随访,其中12不需要步行艾滋病。其余9名患者中,2是依赖拐杖,走7帧,和1站支持框架。自发SCInf患者更有可能恢复动态函数周期性SCInf相比,那些(66% vs 1%,p< 0.001)。
比例的概率逻辑回归预测长期的结果,更有利的AIS患者入院时(优势比33.6[或],p或5.91 < 0.001)和自发的梗死灶(,p= 0.002)更有可能有更有利的AIS在长期随访。其中,更有利的AIS入院时表现出独立的预测能力的多变量分析(或35.0,p< 0.001)(表2)。
结果:鱼翅运动得分
有25名患者鳍运动成绩的放电在随访,记录平均为1.2年。中间鳍运动成绩在SCIU放电46(差36-59)和分数在随访中值为76 (IQR 64 - 82)。成对测试显示在鳍运动得分显著改善放电和随访(p< 0.001,图4)。
结果:死亡
在平均随访6.5个月后事件,12人死亡记录,6发生在每一个自发的周期性(22%)(20%)和组。除了2的死亡发生在31个月。剩下的2发生在70年和87年个月,分别。除了2患者死亡原因。败血症和呼吸衰竭被确定为在各3例,死亡原因而引起的心脏骤停和血栓栓塞事件死亡2例(eFigure 1,每个links.lww.com/WNL/C816)。
讨论
在这项研究中,我们审查的制度经验SCInf和评价预测结果。符合诊断标准提出Zalewski et al .,群SCInf分为自发的和周期性。自发SCInf往往影响一个脊髓段和与更好的AIS承认,而周期性影响的情况下2个或更多的部分和与贫穷有关AIS在入学。后续,显著改善AIS和鳍运动成绩。自发SCInf提供更有利的AIS患者随访,而周期性SCInf患者。
欧洲生活质量测量5维度3级版本与健康有关的生活质量,31日11个病人,显示大部分的被调查者有困难走,卧床不起,无法执行活动的日常生活。七个病人曾有中度或严重的焦虑/抑郁。这反映了SCInf对患者生活质量的影响尽管可衡量的神经功能改善。
之前的研究表明,17% - -45%而成像检查是正常的患者有临床怀疑SCInf。32脊髓病变可能不会明显在t2加权成像后第一个12 - 24小时内出现症状。16,33在这项研究中,精确的时间间隔从出现症状到核磁共振检查无法定义。然而,第一个可用的MRI显示成像研究结果支持或确认SCInf诊断在大多数的病人(91%)。如前所述,3,4,15“pencil-like”出现在矢状t2加权序列与双边hyperintense病变前角创建“猫头鹰的眼睛”模式在轴向图像和hyperintensities脊髓前动脉领土的特点。我们的数据证实SCInf的效用的MRI诊断。
酒后驾驶已经被认为是一个有用的工具在脑缺血的诊断。同样,在SCInf的背景下,醉酒驾车已被确定为一个有用的和可行的技术SCInf的早期检测。34然而,参数如血液和脑脊液脉动,小尺寸的梗塞,田野的异质性在脊髓区域构成的一些障碍的普遍性的方法。4在我们的研究中,SCInf酒后发现确凿的63%的病人这个模式被使用。t2加权成像和醉酒驾车帮助排除其他SCInf早期的鉴别诊断,建立诊断的疾病。
由于脑卒中的相似性,自发SCInf已经从类似的假设导致疾病机制,主要是血管病变。但是,与脑卒中,血管疾病过程的含义的病理生理学自发SCInf很少研究。35然而血管危险因素的流行患者自发SCInf描述。15在这项研究中,67%的患者自发SCInf提供至少1血管危险因素。63%有高血压和糖尿病在13%。先前的研究分析血管危险因素的流行在相似年龄大约55%的瑞典人口发现高血压和糖尿病的7.5%。36,37因此,这些危险因素的传播我们的队列暗示他们在疾病过程中导致SCInf重要性。
协议与先前的文献中,我们的研究表明,神经功能的改善SCInf发生后逐步超过一段时间。38,39在最后的随访,15例(26%)患者改善在AIS和37(65%)保持不变。神经复苏只是部分,表明永久sequalae SCInf后很有可能。在后续,只有1病人恢复到一个AIS的E,尽管所有其他病人有某种程度的残疾。分析预测结果的使用比例概率逻辑回归显示一个更有利的AIS入院时和自发的SCInf(周期性)和一个更有利的AIS在随访的重要预测因子。
在另一项研究中,39作者报道,证据是缺乏区分缺血预后取决于病因。虽然趋势更有利的结果患者自发SCInf进行的一项研究中发现了萨尔瓦多de la Barrera)等。2该协会没有达到统计学意义。然而,年长的周期性SCInfs先前研究表明与自发或特发性SCInfs相比更糟的结果。40,41同样,这项研究显示,周期性SCInf与自发SCInfs相比,与明显AIS差录取(D和B中值,p< 0.001)和后续(D和C中值,p= 0.002)。多级缺血是周期性SCInf更常见(平均1和2,p= 0.029),AIS在这些患者普遍贫穷(p< 0.001)是暗示着更广泛的缺血在这些情况下。然而,我们不能关联多个段SCInf贫穷AIS随访。尽管如此,多变量分析了AIS录取的唯一重要的预测不利的结果。因此,我们解释周期性SCInf和糟糕的结果之间的关系,以反映穷人AIS病人组的承认。Nedeltchev et al。32也较差的贫困AIS在演示相关后续AIS。在另一项研究中,年龄被确认为一个重要的预后指标。2然而,无论是我们的研究还是一个由Nedeltchev et al。32可以展示任何重大关系的年龄和AIS在随访。
在长期随访,38%的患者能够走或不走艾滋病。类似的研究报告说,行走能力有或没有艾滋病是38% - -70%的患者恢复行走。7,32这些差异可以解释为周期性情况下的相对贡献的研究。事实上,我们的研究表明一个明确的偏好的情况下自发SCInf恢复动态函数最后随访的患者(66% vs 1%,p< 0.001)。支持这一点,病人恢复他们的动态函数的比例最高(70%)的研究由Nedeltchev et al .,32在患者周期性SCInf构成只占总数的16%。相反,最低比例的患者恢复移动(38%)被发现在我们的队列和一个在这项研究由柴郡et al .,7周期性SCInf在所有情况下的相应份额达到47%和43%,分别。
在这项研究中,所有病人的生存状态是检索数据收集期间,也就是说,诊断后平均6.5年。在那段时期,12例(21%)病人已经死了。尽管贫困的结果,患者的总体生存周期性SCInf没有什么区别的自发SCInf (22% vs 20%,p= 0.77,eFigure 1,links.lww.com/WNL/C816)。后续考虑类似的长度,死亡率在这项研究中相当的其他的研究在文献中。2,38,39Nedeltchev et al。32显示一个较低的平均死亡率为9%,4年的随访。除了随访时间短,患者在基线队列最好AIS分数,至少在一定程度上,也许可以解释较低的死亡率。在我们的群体中,3的病人在第一年内去世,和几乎所有的死亡发生在2.5年的诊断。只有2例死亡后,1人年龄超过85岁。综上所述,可用的数据表明,有一个峰值在病程早期死亡率。这需要进一步调查确定可控的风险在第一次诊断后2 - 3年。
整个协议的确定性诊断作为研究中心的建立和诊断标准提出建议的Zalewski等人支持他们的普遍采用。诊断标准的应用这群病人发现82%(47/57)的病例作为定SCInf (图2)。然而,4自发和6周期性情况下不能归类为定(eTable 2,links.lww.com/WNL/C818)。10 nondefinite SCInf的情况下,核磁共振检查或发现缺乏,而诊断是根据临床发现和CSF分析。明确的统计分析并没有透露任何重大差异和可能或可能SCInf性别、年龄、病因、AIS分数录取(eTable 3,links.lww.com/WNL/C819)。这强调了临床检查的重要性和替代诊断工具,如CSF分析,以支持SCInf在MRI的诊断是不可用或者收益不确定的结果。此外,这个要求需要开发特定的诊断工具,如测试或标记,确认诊断SCInf高度怀疑。
本研究的主要局限是小样本大小和回顾性研究设计。样本大小是比较与其他研究领域,强调SCInf的罕见。本研究的优势包括以人群为基础的设计和标准化的管理,包括住院病人护理,康复,和长期随访。Zalewski的比较标准是回顾性队列的患者已经患有SCInf。因此,我们之间的相对协议必须评估数据和诊断标准。此外,这项工作揭示了重大分歧的病因SCInf先前未知的文学。我们发现周期性SCInfs与更大的梗塞和入院时较差的神经状态有关,与自然相比的。可能的解释包括更多的近端或多个周期性SCInf长期血管障碍。另一种解释可能是血管内的主程序,支架可能导致阻塞的几个主动脉分支脊髓,而自发的梗死导致更本地化的侮辱。除了显示病理生理机制的差异,我们的研究结果也显示两组之间的差异的结果,表明一个定制的方法可以保证病人的管理基于SCInf的性质。
在这回顾以人群为基础的队列研究,自发和周期性SCInfs评估,和最近提出的诊断标准。总的来说,研究结果与文献中报道,支持使用诊断标准。
SCInf紧急缺乏具体的治疗,是一种罕见的神经系统和管理旨在防止继发性并发症。而推定诊断是基于典型的表现和临床发现,t2加权和diffusion-weighted MRI是最有用的诊断工具建立一个明确的诊断。自发地发生SCInf主要影响一个脊髓节段,周期性病例更广泛,而贫穷的AIS入院,再住院。自发的梗死和更好的AIS入院时被确定为预测更有利的结果。不管病因,AIS和鳍运动成绩显著提高长期随访。血管危险因素的高发生率比一般人群表明,中风的病理生理学机制发挥重要作用SCInf。长期改善突出积极康复的重要性。
研究资金
a . Elmi-Terander支持地区斯德哥尔摩(临床研究任命)。没有其他作者收到资金。
信息披露
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附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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提交和外部同行评议。处理编辑器是副主编丽贝卡·伯奇博士。
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- 收到了2022年12月3日。
- 接受的最终形式2023年3月20日。
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