文摘
病人急性亚急性多病灶的神经异常通常有一个独特的表现,及其诊断和管理可能是一个挑战。我们提出一个40岁的病人的情况下看到一个为期4天的历史混乱,智力迟钝,对面部下垂,双边下肢无力、尿失禁和体温过低。这种情况下突显出亚急性多病灶的患者神经异常,诊断方法的重要性考虑共存的系统性疾病诊断、和他们的管理。读者将探索诊断步骤我们组认为达到我们最终的诊断和管理我们的主要诊断的重要性。
第一节
40岁以前健康的女人没有医学和神经历史呈现给急诊室后持续下降。有一个为期4天的历史混乱,两下肢无力,尿失禁。没有历史的背部疼痛或创伤。她是低温(34.6°C),她的心跳是每分钟100次,她正常的血压和血氧饱和度。在体检,她有一个干hyperpigmented皮疹在她的小腿,回来,和臀部。没有证据表明积极的关节炎或面部的皮疹。她指出有尿潴留。她的脖子是柔软的,她有一个正常的呼吸,心血管、腹部检查。
精神状态检查,她警觉但bradyphrenic,面向数字广度的4人。颅神经检查是正常的,除了不对称右侧面部缺陷,爱惜的前额上。电动机检查显示双边下肢无力(从双边臀部扩展4 - 1/5 / 5为两国跖屈),张力减退,深部腱反射缺席。尽管混乱,我们的病人可以参与感官检查未能引起感官层面针刺,和原油联合方位感都完好无损。
第二节
由于双边下肢无力,尿潴留,和自主功能障碍,我们最初本地化这个病人的病理到中枢神经系统,并最有可能主要涉及脊髓。我们本地化她病变thoracolumbosacral水平,因为上肢完好无损。涉及的赤字外侧皮质脊髓的和下行自主大片骶膀胱控制中心保留外侧丘脑束和背侧列。脑病是假设是由于体温过低本身或双边从传染病扩散皮质功能障碍,炎症,或代谢过程,由于脊髓休克张力减退。上运动神经元面部弱点暗示可能的皮层下或延髓的参与。
传染性脑炎与横向脊髓炎是主要的微分。没有历史的维生素不足,营养不良,严重酗酒支持韦尼克脑病。亚急性发展使血管事件不太可能。此外,在缺乏个人或癌症家族史或B症状,肿瘤过程最初低微分。
我们得到一个完整的血细胞计数和凝固研究(两人都在正常范围内),和一个腰椎穿刺(LP)。CSF分析显示白细胞(WBC)计数的109×106 / L(正常= 0 - 5×106 / L)这是polynucleated中性粒细胞(95%),红细胞(RBC)计数147×106 / L(正常= none),蛋白质浓度为3.22 g / L(正常= 0.15 - -0.55 g / L),和葡萄糖浓度的0.8更易/ L(正常= 2.2 -3.9更易/ L)。抗菌素都开始匆忙覆盖肺炎支原体,李斯特菌脑膜炎球菌性脑膜炎,链球菌引起的肺炎。我们派脑膜炎多路检测CSF (BioFire M / E),包括在内大肠杆菌,嗜血杆菌流感嗜血杆菌,李斯特菌,奈瑟氏菌属,无乳链球菌(B组),链球菌引起的肺炎1型单纯疱疹病毒,巨细胞病毒,杀毒,HSV-2, hhv - 6, parechovirus,带状疱疹,隐球菌。我们还测试了支原体与血清滴度(IgM)和BioFire鼻咽拭子(PCR)。CSF支原体PCR不是追求的临床演变和表示(例如,缺乏呼吸道症状),和文献回顾表明脑脊液PCR测试缺乏敏感性。1所有结果返回负数。
因为CSF葡萄糖低,我们想排除神经,结核病(TB), leptomeningeal癌扩散。CSF细胞病理学、结核病文化,PET扫描,和CT扫描的胸部,腹部和骨盆进行消极的肉芽肿性疾病和恶性肿瘤。
执行的整个神经轴MRI没有钆因为她急性肾损伤(感染/炎症性阻塞性肾病变vs与继发性急性肾损伤)。大脑MRI显示广泛的异常区域的T2-hyperintense信号丘脑背内侧,与两国的下丘脑参与,也涉及前外侧的双边脑桥被盖,分散焦点在髓质,分散焦点在小脑半球,和扩散信号中枢semiovale,放射冠和内囊双边。脊柱MRI显示弥漫性脊髓病初T3-4脊髓圆锥的尖端和扩展;主要是中央信号异常,包括灰色和白色物质参与(图1)。
第三节
考虑到异常MRI信号变化,包括下丘脑,丘脑,periependymal第四脑室的表面,和背髓质,除了纵向广泛的横向脊髓炎(LETM),我们怀疑neuromyelitis视谱系障碍(NMOSD)。然而,强劲的炎症NMOSD脑脊液结果提出了一些质疑。她脑脊液显示嗜中性白血球增多,与NMOSD并不常见,但以前演示与AQP4-antibody-positive NMOSD。2因此,我们延长了微分包含自身免疫性/神经炎症疾病(系统性红斑狼疮(SLE) -相关脊髓炎和干燥综合症)。
仔细考虑,给予大剂量甲基强的松龙(1 g / d(四)为5天。后肾脏功能正常化,contract-enhanced (C +) MRI的轨道进行,没有显示视神经病变的证据/神经炎。第二天的住院和甲强龙的第1天,病人开发出溶血性贫血,最初被认为是药物引起的,因为头孢曲松或自身免疫性。
我们发送一个广泛的疾病引起的皮疹和可能的自身免疫性溶血性贫血。她发现低补充(C3 = 31 mg / dL,正常= 80 - 190 mg / dL;C4 < 2 mg / dL,正常= 10 - 50 mg / dL),高的抗核抗体(1:640国际单位/毫升,同质细胞质)和anti-double-stranded DNA (> 800;≥100是积极的)。我们的病人实现系统性红斑狼疮标准通过皮肤的参与,溶血性贫血,中枢神经系统症状,和积极的血清抗体。3鉴于她的严重赤字,我们开始血浆置换(丛)在总(6次)。
重复LP 10天后她初始报告评估剩余炎症显示她正常化脑脊液参数,可以观察到与横向脊髓炎与系统性红斑狼疮有关。4利妥昔单抗维持治疗开始,期待她会NMOSD试验阳性,2自身免疫性疾病可以共存。5她血清anti-myelin少突细胞糖蛋白和anti-aquaporin 4 (AQP4)抗体发送之前我们开始丛返回负数。
她明显改善1月入院,出院neuro-rehab和可以走2个月后她的首次演讲。重复MRI没有对比她的神经轴10个月,她最初的MRI完全规范化后19天。没有新的信号异常的大脑和颈脊髓(图2)。
讨论
我们的病人被诊断为血清反应阴性的NMOSD和系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,神经精神症状,中风、癫痫、和周围神经病变。3脊髓病是中枢神经系统表现在系统性红斑狼疮患者的1% - -3%。4一项研究发现,最常见的脑MRI发现neuro-SLE是特异性的白质hyperintensities其次是灰质hyperintensities和脑萎缩。6NMOSD最初我们的病人的MRI很可疑,一群中枢神经系统炎症性疾病,表现为剧烈的免疫介导性脱髓鞘和轴突损伤主要攻击视神经和脊髓。7这个病人的血清anti-AQP4抗体呈阴性;然而,anti-AQP4抗体可以成为积极年后疾病发病;因此,重要的是要继续串行AQP4抗体的血清样品。8
然而,这对血清反应阴性的病人符合2015年国际面板NMOSD因为核心临床特点(LETM和间脑的临床综合征)和核磁共振大脑T2-hyperintense病变涉及间脑,背髓质,periependymal脑干病变。7几个病例报告表明,系统性红斑狼疮能与NMOSD共存。人口的一项研究报告说,6.7%的系统性红斑狼疮患者神经精神症状与骨髓炎anti-AQP4抗体阳性。9
一线治疗系统性红斑狼疮和NMOSD是相同的,包括高剂量类固醇和血浆置换。5使用静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)除了大剂量静脉注射类固醇也被证明是比大剂量静脉注射类固醇,仅10,11不推荐但丙种球蛋白。11然而,尽管急性治疗这两种疾病重叠,长期治疗和免疫抑制可能是不同的。例如,羟氯喹系统性红斑狼疮患者中用于减少疾病耀斑,但不是在NMOSD。5此外,使用steroid-sparing代理可能会受到共存与系统性红斑狼疮与NMOSD终末器官损害。例如,在狼疮肾炎患者没有NMOSD,选择的药物环磷酰胺或霉酚酸酯,但与NMOSD狼疮肾炎患者,环磷酰胺已被证明是无效的。12同样,在病人诊断为NMOSD,常用的免疫抑制剂是美罗华和咪唑硫嘌呤,12但使用利妥昔单抗对系统性红斑狼疮患者和狼疮肾炎是有争议的因为一些研究未能证明其优越性在安慰剂,而另一些支持其临床有效性和安全性。13,14感兴趣的是,尽管在长期管理差异,预后恢复力量的类似患者结合SLE-transverse脊髓炎(TM)和NMOSD相比SLE-TM单独与适当的治疗。15
总之,有必要考虑系统性红斑狼疮的共存和NMOSD,而急性治疗重叠,长期免疫抑制随诊断。具体地说,它可以极大的挑战从血清反应阴性的梳理狼疮脊髓炎NMOSD,和终末器官的参与与系统性红斑狼疮的存在会影响免疫抑制剂的选择和总体预后。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
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附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分编辑Whitley阿莫德医学博士英里。
- 收到了2022年6月23日。
- 接受的最终形式2023年1月12日。
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