摘要
在这篇报告中，我们描述了一例37岁的男性出现间歇性头晕发作和舞蹈动作。头部MRI示左小脑半球急性梗死，小脑和脑桥多发慢性梗死。血管成像显示后循环动态狭窄。该病例为评估间歇性头晕和复发性中风的年轻患者提供了一个框架，并强调了将解剖血管造影或血流动力学研究与头部旋转行为结合起来的必要性。
第一节
一例37岁男性，出现头晕和协调能力丧失1周，左臂剧烈舞蹈动作1天。
神经学检查显示精神状态正常，脑神经正常。运动系统检查显示患者左上肢有舞蹈动作，左侧手指-鼻子和脚跟-膝盖-胫部动作不协调。肌肉力量、张力、深肌腱反射、感觉和Romberg试验正常。除了巴宾斯基征呈阳性外，右侧均正常。
他没有高血压、糖尿病或高脂血症，否认吸烟、饮酒、熬夜或接触有毒物质。
第二节
头晕的症状源于前庭小脑系统的损伤。考虑到左脑协调能力的缺陷，我们在左小脑半球定位了一个急性病变。右侧Babinski征提示左侧皮质脊髓束损伤，可能为慢性。左侧舞蹈样运动提示右侧基底神经节损伤，包括壳核、尾状核或丘脑。包括左椎动脉(VA)和/或其分支和右大脑后动脉(PCA)在内的后循环动脉可能累及。
最初的担心是急性血管事件，如椎基底动脉功能不全或后循环中风。更罕见的是，美容院中风综合征(BPSS)和卵圆孔未闭(PFO)也应该被考虑在内。BPSS是一种由极端后仰的头部位置(如洗头时保持的头部位置)引起的急性动脉夹层引起的中风。病人否认头晕发作前有过头后仰的经历。PFO是心脏上腔之间的一个小孔，血凝块可以通过这个小孔从右心房直接进入左心房，进而进入体循环进入大脑，引起头晕或隐源性中风。
对于暂时性舞蹈样运动的鉴别诊断，常见的病因包括血管性、代谢性、癫痫性或自身免疫性疾病。例如，肢体震颤性短暂性缺血发作，表现为与颈动脉闭塞相关的阵发性不自主多动性运动;舞蹈病伴非酮症性高血糖;局灶性运动性癫痫发作，表现为短暂的肢体抽搐;富亮氨酸胶质瘤灭活1抗体脑炎伴手臂和面部不自主肌肉抽搐容易混淆。实验室和神经影像学检查对鉴别这些疾病很有价值。
实验室检查，包括血液参数、电解质、葡萄糖、d -二聚体(0.19 μ g/mL;正常<0.5 μ g/mL)，低密度脂蛋白(2.95 mmol/L;<3.36 mmol/L)，均在正常范围内。经颅多普勒(TCD)气泡试验和右心对比超声心动图均未发现PFO。
脑MRI显示左小脑半球急性梗死和双侧小脑和脑桥慢性梗死(图1,A和B)．头部CTA显示左侧VA发育不全，右侧PCA P1段狭窄，左侧PCA P1和P2段狭窄(图1 c)．数字减影血管造影(DSA)显示双侧胎儿型pca(未显示)。值得注意的是，左臂舞蹈病仅持续2天，之后手臂功能恢复正常。脑MRI未见基底神经节急性梗死;因此，我们推测可逆性舞蹈样运动是由短暂缺血引起的，很可能是在右丘脑，由于右PCA P1段的功能不全，血液供应受到限制(图1 c)．有趣的是，我们没有发现椎基底动脉完全闭塞或剥离的证据，那么小脑中风来自哪里呢?
扩散加权成像显示左小脑半球扩散受限，提示急性梗死(A，红色箭头)。t2加权图像显示双侧小脑半球和脑桥多发高强度区，提示慢性缺血性改变(B，白色箭头)。头部CTA显示未发育但发育不良的左VA (C，左箭头)和显性右VA。注意右侧大脑后动脉P1段和左侧大脑后动脉P1和P2段的狭窄(C，向下箭头)。颈部CTA显示，左VA异常起源于左颈动脉和左锁骨下动脉之间的主动脉弓，在C5颈段(D，白色箭头)扩张，然后进入C4横孔，而不是典型的C6颈段。CTA轴向面显示V1段(E，白色箭头)或V2段(F，白色箭头)VAs不对称。右侧面板中的黄线表示相应的横向水平。
第三节
鉴于多发性慢性小脑梗死，回顾了患者的病史。尤其值得一提的是，虽然患者服用阿司匹林100 mg/day，但在过去2年内，患者曾发生过2次其他中风发作。值得注意的是，该患者偶尔出现间歇性颈部疼痛和眩晕症状，并有极端的头部向左倾斜症状，这种症状可以通过将头部恢复到中立位立即缓解。我们突然想到中风复发的原因是不寻常的。
有趣的是，颈部CTA显示左VA起源于主动脉弓(图1 d)，而不是左锁骨下动脉。值得注意的是，左VA比右VA薄(图1E和F)，在进入C4横孔之前，由于C5横突骨刺的压迫，导致V2节段异常扩张(图1 d)．由于没有持续的VA狭窄或剥离的证据，我们怀疑小脑stokes是由C5附近VA V2段的动态或可逆血管狭窄引起的。
第四节
年轻患者因动态或可逆血管阻塞引起的间歇性头晕和复发性中风的临床星座使我们想到了弓猎人综合征(BHS)。BHS是一种罕见但重要的后循环脑卒中病因，其特点是反复发作伴头部旋转。1
为验证BHS的可能性，患者进一步进行了动态SPECT检查。当他的头部处于中立位时，SPECT显示双侧小脑半球有充足的血流(图2,A和B)，表示椎血管通畅。相反，当患者把头向左转45°时，左小脑半球的血流减少(图2,D和E)，证明左VA存在动态狭窄。我们还进行了与头部旋转相关的TCD。与头部中立位的正常血流量相比(图2 c)，左心室血流在头部向左运动时表现出较高的血流阻力(图2 f)，提示BHS的诊断。注意，在右头旋转SPECT或TCD测试中未发现异常(未显示)。重建的CTA进一步显示了C5处左VA的动态狭窄，以响应各种头部向左旋转。特别是，狭窄的改变程度可能与头部旋转的程度有关(图2,G-I)．DSA也有相似的结果(图2,J和K)，证实了BHS的诊断。
在头部中立位(A)， SPECT显示左小脑半球血流充足(B，虚线框);TCD表现为峰钝斜率平缓的正常谱(C，白色箭头)，脉动指数(PI)为0.94。当患者把头向左转45°(D)时，左小脑半球血流量减少(E，虚线框);TCD谱峰变尖(F，白色箭头)，PI增大到1.64，流动阻力增大。在重建CTA所示的中立头位(G)中，除了C5颈椎水平的血管扩张外，左侧VA没有闭塞。当头部向左旋转至大约45°(H)或90°(I)时，可在C5颈椎横突处沿左VA扩张处看到明显狭窄。在插图中，用红色框起的区域被放大并重建，变窄的部位用白色箭头表示。G和I所示的CTA结果分别在头部中立位置(J，黑色箭头)和头部向左旋转90°(K，黑色箭头)时进行重建DSA确认。
讨论
在我们的病例中，非显性VA受累在BHS中很少见。我们假设双侧胎儿型pca限制了来自前脑循环的侧支血流量，从而加重了患者头向左转时左VA暂时性狭窄引起的缺血。在以往由非显性VA引起症状性BHS的病例报告中，没有一例像我们这样具有不同的解剖起源和VA病程。2，3.由非显性VA压迫引起的BHS很少表现出严重症状。事实上，我们的病人在旋转试验中只是有轻微的头晕。
左VA起源于主动脉弓的病例占4.4%(153/ 3460)。4变异血管通常在高于C6的水平进入颈椎横孔5在我们的病例中，进入C4横孔，这种现象少于20%(29/153)。4在这种情况下，主动脉左VA分支被认为有更高的剥离风险，因为与锁骨下动脉起源的VA相比，其剪切应力更大。6在我们的病例中，高分辨率MRI和DSA均未检测到VA夹层，但C5水平确实发生了血管扩张和动态狭窄。我们推测，主动脉源性左VA可能接受直接心脏搏动血流，从而逐渐变得脆弱和扩张。
虽然DSA是金标准的诊断技术，7，8非侵入性SPECT和TCD检查8对于BHS的初步筛查来说是简单和容易获得的。BHS的治疗没有统一的指导方针，治疗的选择包括保守治疗、血管内手术和手术。7一项对19例接受保守治疗的BHS患者的研究显示，在37.5个月的随访中，没有人发生卒中，这表明保守治疗作为一线治疗可能是安全的。9然而，一些研究认为手术治疗是有效的，可以与更高的有利预后结果相关。10，11一般来说，如果治疗得当，这种疾病预后良好。面对这些选择，我们的患者选择了保守治疗，包括抗凝治疗(利伐沙班10 mg/天)和避免使用颈圈过度左曲颈部。随访1年，无脑卒中复发。
综上所述，我们报告了一例独特的BHS病例，表现为由于右PCA狭窄引起的短暂舞蹈样动作，同时伴有间歇性头晕，并伴有复发性小脑卒中，这是由非显性左VA动态狭窄引起的。强烈推荐将无创神经影像学和血流动力学检查结合头部旋转行为，用于BHS的诊断。
研究资金
本研究由国家自然科学基金(no . 82001202)和上海市浦江计划(no . 2020PJD006)资助
信息披露
作者报告没有披露与手稿相关的信息。去首页Neurology.org/N全面披露。
鸣谢
我们非常感谢伊拉斯谟医学中心神经科学部门的Martijn Schonewille博士对手稿的重要修订。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Whitley Aamodt，医学博士，公共卫生硕士。
- 收到了2022年4月12日。
- 最终接受2022年10月19日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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