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文摘
背景和目标内部纤维瘤,包括丛状纤维瘤(PNF)虽然会导致重大的发病率患者神经纤维瘤病1型(NF1)。PNF增长虽然是儿童和年轻人最为明显,与更多的被认为发生在快速增长的一个子集PNF称为虽然明显的结节状病灶(黑暗)。老年人增长内部纤维瘤和黑暗的行为不是有据可查;然而,知识很重要,患者危险分层和临床试验的设计。本研究的主要目的是评估长期增长与NF1内部纤维瘤在成年人的行为。次要目标是与特定的相关肿瘤的生长行为,肿瘤特异性,patient-reported变量。
方法在这项前瞻性群组研究中,发现内部纤维瘤在冠状短TI反转恢复序列在基线和随访全身磁共振(WBMRIs)。肿瘤的生长和收缩被定义为一个体积变化≥20%。肿瘤的生长和患者之间的联系(基线年龄、性别和基因型),肿瘤特异性(形态、位置、黑暗与光明出现在基线WBMRI基线PET成像)和最大标准吸收值,和patient-reported变量(内源性和外源性激素暴露、疼痛强度,和生活质量)是利用克鲁斯卡尔-沃利斯和斯皮尔曼相关系数测试评估。
结果106患者基线WBMRI获得作为一个先前的研究的一部分,44岁有一个后续WBMRI。三个额外WBMRIs获得患者的临床护理包括生成47个成年人在这项研究中。年龄中位数在基线WBMRI 42年(18 - 70)。WBMRIs之间的平均时间是10.4年。在324年内部纤维瘤,62.8%(56%的PNF和62.1%的DNL)虽然萎缩自发没有治疗,17.1%(17.9%的PNF和13.8%的DNL)虽然做了。增长模式中异构的参与者。患者、肿瘤特异性和patient-reported变量(包括内源性和外源性激素暴露)没有强有力的预测肿瘤的生长。
讨论内部纤维神经瘤生长行为从根本上不同于老年人,在儿童和年轻人,大部分肿瘤,包括黑暗,展示自发性收缩。需要更好的增长模式来理解因素影响肿瘤的生长。这些结果将通知内部纤维瘤的临床试验设计。
术语表
- 黑暗与光明=
- 明显的结节状病灶;
- IRB=
- 机构审查委员会;
- 对于=
- 恶性周边神经鞘肿瘤;
- NCI=
- 国家癌症研究所;
- NF1=
- 神经纤维瘤病1型;
- 关系,=
- 数值评定量表;
- PNF=
- 丛状纤维瘤;
- 生命质量=
- 的生活质量;
- 搅拌=
- 短TI反转恢复;
- SUVmax=
- 最大标准摄入值;
- 血管=
- 视觉模拟疼痛评分;
- WBMRIs=
- 全身核磁共振成像
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者的贡献同样高级作家这个工作。
提交和外部同行评议。处理编辑丽贝卡·伯奇,MD。
- 收到了2022年4月14日。
- 接受的最终形式2022年9月23日。
- ©2022美国神经病学学会的首页
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