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摘要
背景及目标入库单变异是家族性额颞叶痴呆(FTD)的常见原因。监测无症状基因变异携带者的疾病进展是在临床发病前提供预防性治疗的主要挑战。本研究旨在评估氟脱氧葡萄糖(FDG) -PET在识别症状前代谢变化方面的有用性入库单运营商(PS -入库单+)并追踪其纵向进展。
方法在一项前瞻性队列研究中对参与者进行了5年以上的纵向评估入库单疾病(Predict-PGRN)。他们接受了认知/行为评估、血浆神经丝测量、脑MRI和FDG-PET。对每个时间点进行两组之间的结构和代谢成像数据的体素比较。通过体素比较和代谢百分比年变化法评估纵向PET变化。分析脑区域代谢与血浆神经丝及认知功能改变的关系。
结果在80个参与研究的个体中，58人(27 PS-入库单+和31例非携带者)被纳入分析。PS-之间的横断面比较入库单+组和对照组在左侧颞上沟(STS)区域(包括颞中回和颞上回)发现明显的低代谢，大约在预期疾病发病前15年，没有明显的皮质萎缩。在接下来的5年里，携带者的纵向代谢下降在右侧STS附近达到峰值(p< 0.001)，与对照组相比，体积损失没有显著增加。他们估计的年化代谢下降(−1.37%)高于对照组(−0.21%)，p= 0.004)。较低的葡萄糖摄取与较高的神经丝增加相关(p= 0.003)和较低的额叶认知得分(p= 0.014)的PS-入库单+。
讨论这项研究发现STS区域的脑代谢变化，先于结构和认知改变，从而有助于临床前病理的特征入库单疾病。由于STS参与了面部交流线索的感知，很可能它的功能障碍导致了FTD的社会认知缺陷特征。总的来说，我们的研究强调了大脑代谢变化作为早期疾病跟踪生物标志物，并提出了年化百分比下降作为即将进行的试验中监测治疗反应的指标。
术语表
- 广告＝
- 阿尔茨海默病;
- 美国手语＝
- 动脉自旋标记;
- bvFTD＝
- FTD的行为变体;
- 软件＝
- 图像采集与出卖中心;
- CDR + NACC FTLD＝
- 临床痴呆评定量表加上国家阿尔茨海默氏症协调中心额颞叶变性;
- EYO＝
- 预计开始的年份;
- 前的＝
- 氟脱氧葡萄糖;
- 罗斯福＝
- 错误发现率;
- FTD＝
- 额颞叶痴呆;
- 应用＝
- 全宽在一半最大;
- GMA＝
- 灰质萎缩;
- HC＝
- 健康的控制;
- LMM＝
- 线性混合模型;
- 耐多药＝
- 马蒂斯痴呆评定量表;
- MNI＝
- 蒙特利尔神经学研究所;
- 国家橄榄球联盟＝
- 神经丝轻链;
- PAC＝
- 年变化百分比;
- PPA＝
- 原发性进行性失语症;
- PS-GRN +＝
- presymptomatic入库单航空公司;
- ROI＝
- 感兴趣地区;
- SPM＝
- 统计参数映射;
- STS＝
- 颞上沟;
- VBM＝
- 分布形态测量学
脚注
↵*这些作者对这项工作的贡献相同。
↵__这些作者与资深作者的贡献相当。
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
Predict-PGRN合作者被列在附录2在文章的最后。
征求意见和外部同行评审。处理编辑是Linda Hershey，医学博士，FAAN。
- 收到了2022年4月11日。
- 最终接受2022年9月6日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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