文摘
脑损伤病人的认知电动机离解(CMD)表现出缺乏命令后,使用传统的神经行为检测工具,但高水平的意识和语言处理时使用先进的成像和电生理学技术评估。因为他们的行为反应迟钝,CMD病人似乎临床区别那些真正的意识障碍影响意识很大程度上(昏迷,植物人状态/反应迟钝的清醒状态,或最小意识状态-)。然而,通过扩大电机测试的范围在四肢,面部,眼部motricity,我们可能会发现微妙,即使是在有目的的运动分为植物人的子集/反应迟钝的清醒状态。我们建议临床CMD的术语来描述病人显示这些轻微但坚定的运动响应和展示特点无着丝粒的运动行为与锥体运动系统的行为。这些病人可能港隐藏的认知能力和巨大的潜力良好的长期结果。确实,我们设想CMD从完整(无运动反应)部分(微妙的临床运动反应)的形式,范围内逐步下降患者更好的运动输出大量的认知能力。除了提供一个决策流程图,我们介绍这本小说分类方法作为一种图形化的模型,说明了各种临床表现和复苏轨迹从根本上区分真正的意识障碍从CMD的光谱。
术语表
- AIE=
- 先进的成像和电生理学技术;
- CMD=
- 认知汽车离解;
- CRS-R=
- 昏迷恢复量表——;
- MBT-r=
- 运动行为Tool-Revised
先进的成像和电生理学技术(ay)可以检测完整的感知和响应从患者重要的认知能力,一个条件称为认知电动机离解(CMD)。然而,工具和专家主管在分析和解释结果并不普及。我们建议检查整体运动行为和检测肢体之间的微妙的临床体征,面部和眼部motricity使用扩展测试通过昏迷恢复量表——(CRS-R)1与运动行为Tool-Revised (MBT-r)2,3是揭示临床关键故意运动的存在和意识。此外,我们描述一个算法程序评估脑部受伤无反应的患者使用临床和基础paraclinical考试。最后,我们提出一个图示建模的范围的真正障碍患者临床表现意识和CMD和潜在的复苏轨迹后主要的大脑损伤。
诊断CMD:一个临床和技术挑战
秘密的存在意识在2006年首次证明,4和CMD这个词是在2015年被引进的5患者描述命令后明显的由特定AIE-derived神经签名但没有外部可观察到的运动响应。在本杂志最近的一篇文章,应该使用一个算法流程图来确定当ay提出了。6我们欢迎这些努力建立标准ay是否合适的个体病人的基础上。目前,ay并不保证在日常临床实践中有意识的运动反应的证据是否观察到在床边神经行为评估。
理想情况下,ay应该用于患者的概率更高窝藏隐蔽的意识,虽然指南建立现在出现了类似的概率是缓慢。执行ay和解释他们的结果,特别是在急性设置,需要相当的技术和医学专业知识。一种可能的解决方案,这些技术可能带来的物流中枢辐射模型,作为提出的年轻et al .,7用更少的资源(例如,外围合作网站。,spokes) collect AIE data locally and then send the data to a specialized medical center (i.e., hub) that provides the expertise for processing and analysis. This could help reduce geographic and financial gaps and guarantee the detection of covert awareness in patients who might otherwise be misdiagnosed. Still, there are at least 2 major limitations. First, this approach is currently only viable in health systems with sizeable economical resources. Second, given that patients in the acute setting often have considerable executive, attentional, or language dysfunction from which they would eventually recover, there is an unquantifiable risk of misclassifying such patients as lacking conscious awareness when strict AIE assessment protocols are used. Proving that an unresponsive patient is aware is hard, but proving that the patient is lacking awareness is harder, if not impossible.
临床揭露秘密的意识
我们认为一个实际的和立即提前检测患者明显隐蔽的意识可以通过进一步扩大当前的临床评估尺度。最近的研究表明,患者的一个重要部分秘密意识相结合的传统定义的标准化可以确定临床神经行为评估和ay,绕过ay在这些病人的需要。2,3当前临床评估量表,包括深入CRS-R,常常无法诊断患者意识互动的微妙的迹象表明,即使是在那些保留一些电动机本地化的痛苦的刺激,视觉固定,或视觉跟踪。在急性护理设置,隐蔽的意识患者误诊为缺乏意识至少高达15%当使用CRS-R因为这是反应迟钝的百分比情况下由CRS-R(分类),ay捕获的证据明确大脑活动来响应一个命令。8在我们的经验中,我们估计误分类率在30%时比较CRS-R诊断(例如,植物人状态)在诊断急性neurorehabilitation录取单位放电。9
真正的意识障碍患者不是静止的而是显示数组的反射行为,恢复意识的碎片后,有目的的运动行为。这些患者通常进展通过长期或永久精神混乱的状态,与电机有关多动症(搅拌)源于一个潜在缺乏方向和不连贯的认知。在认知层面上,这样的意识残余的碎片可能会发现使用CRS-R有限,但公开的和可再生的运动反应,患者未能恢复一致和准确的通信系统(通过演讲或手势)。与运动模式中观察到真正的意识障碍,患者相对局部病变,在全球范围内影响电动机输出通道会导致缺乏运动或言语交互特征患者CMD,隐藏他们的相当大的认知能力。正如上面提到的,剩余的迹象在这样一动不动的病人可能过于微妙的单独使用CRS-R被识别。我们已经评估,提出使用,一个互补的临床工具,MBT-r(见描述表),旨在发现微妙的运动行为被忽视的CRS-R建立严格的评分标准一个特定的运动行为的表达意识。2前瞻性验证研究,MBT-r显示识别病人的认知能力的一个子集被CRS-R低估和展示优秀的评分者间信协议。3后续数据样本的141名患者进行住院康复保健建议MBT-r CRS-R结合使用会导致更大的敏感性检测意识比CRS-R孤独和识别患者功能恢复的可能性很高。9
审查线索和陷阱最大化的临床检出率意识
在昏迷的病人的评估,必须仔细检查诊断的线索和陷阱,可能支持CMD。10把这一切放在一起,我们创建了一个流程图,认为临床、病理生理的,放射和电生理学的方面建立早期诊断的一个真正的意识障碍或CMD (图1)。11我们建议使用建议尽快流程图,也就是说,在重症监护室后24小时内镇静撤军,总是考虑作为一个潜在的“残余麻醉。综合临床评估应该每周至少进行3次结合病理生理的注意事项和paraclinical调查,如果必要的。如流程图所示,我们使用传统结构磁共振成像作为一种辅助检查对分病人进入真正的意识障碍或临床CMD。12这不是我们的意图挑战ay的重要性。最完整的形式,也就是说,在没有完整的运动反应,CMD只是发现如果任务型ay展示命令后的证据。静息状态AIE考试中也扮演着重要的角色,和秘密的追求意识应包括调查使用的功能体系结构动态静息状态功能磁共振成像和宠物,主要集中在内部之间的大脑转变的能力(默认模式)和外部(frontoparietal)网络意识。大脑的能力之间切换内在和外在网络激活与复苏的意识有关13和有可能被用作生物标记隐蔽的意识。神经生理评估,如non-task-evoked势有助于区分临床CMD(特别是与失语症和注意力缺陷)从一个真正的障碍患者的意识,14从而更好地了解底层网络机制。
MBT-r迹象的解释,请参阅表。为更好的理解不同的疾病分类学的诊断(真正的意识障碍和认知运动分离谱),看到模型图2。Language-mediated行为包括命令后,理解冗长,沟通。异常姿态是指典型的剥皮和丧失理智的姿态(负MBT-r迹象之一)。注意,垂直眼球运动/眼睛闪烁的一个不完整的闭锁状态被认为是明显的交互的迹象。CMD =认知运动分离;CRS-R =昏迷恢复量表——;MBT-r =运动行为Tool-Revised;MCS =最小意识状态(+ = +和−= -);VS /华盛顿大学=植物人状态/反应迟钝的失眠综合症。使用基于web的图表应用程序创建的Lucidchart(清晰的软件公司,约旦南部,UT)。 It is an updated version of a flowchart published under an open access Creative Common CC BY license.10
一系列的临床表现和复苏轨迹:解剖和生理理由一个新的模型
考虑到患者的大脑功能CMD可能接近健康和闭锁状态的患者比最小意识状态+可靠的命令后,患者15,16我们建议有一个分界线区分真正的意识障碍与CMD和闭锁状态的病人。然而,我们建议这个分区应考虑梯度而不是锋利的边界。换句话说,虽然我们应该避免简单的二分,这个概念的基础的一种新的分类方法,反应迟钝的CMD病人从昏迷的病人是在一个不同的类别没有CMD。我们设想一个频谱不同的电机/认知状态,从完整的CMD,甚至无法检测到通过扩展临床测试部分CMD(临床CMD)与微妙的典型临床症状和运动行为古典闭锁状态(保护垂直眼球运动/眼睛闪烁)(图2)。
严重的大脑损伤后的光谱诊断和临床发展表示为一个二维图上比较认知内容的程度(轴)对行为反应的程度(轴)。红黄绿的颜色梯度代表的近似程度的复苏,红色是最严重的和绿色的最好的。认知内容和行为反应都是决定使用CRS-R会同MBT-r,我们开发的电机测试的范围扩大到检测的,有目的的运动(所谓的积极迹象)和脑干释放(所谓的负号)迹象。关于马达/ CMD病人的行为反应,功能移动分类量化功能运动恢复的程度。在总缺乏运动反应的情况下,ay可能推出CMD-defining秘密认知。良好的行为反应,患者困惑和神经心理学评估协议区分不同程度的功能恢复。严重脑损伤患者似乎主要分为2 categories-true意识障碍(从VS /华盛顿大学MCS +红色色调)和CMD /闭锁状态(黄绿色色调)——不同潜在病变(符号所代表的大脑图像),临床表现(如脑干释放迹象),和预后(由箭头的恢复途径)。不同的诊断周围的圆或椭圆(VS /华盛顿大学,MCS -等)占很多病人无法恢复特定点后恢复途径。广泛的病变在heteromodal皮质协会地区和cortico-thalamic大片引起意识障碍患者的真正障碍。因此,许多这些病人可能遭受长期的总(VS /华盛顿大学)或部分(MCS)缺乏认识。 Posturing typically lasts after conscious emergence, causing characteristic clinical motor patterns usually not seen in patients with CMD. Patients with CMD, on the other hand, are characterized by a total (complete CMD, with covert cognition only detectable by AIEs) or near-total (clinical CMD with subtle, purposeful movements) lack of determined movements. Most patients with CMD do not develop brainstem release signs, except for complete locked-in state patients, who typically manifest decorticate/decerebrate posturing. We indicate the potential recovery pathways using symbolic arrows. AIE = advanced imaging and electrophysiology technique; CMD = cognitive motor dissociation; CRS-R = Coma Recovery Scale–Revised; MBT-r = Motor Behavior Tool–Revised; MCS = minimally conscious state (+ = plus and − = minus); VS/UWS = vegetative state/unresponsive wakefulness state. Created using the vector graphics editor Adobe Illustrator (Adobe Inc., San Jose, CA). Brain images were derived from the population-averaged tractography atlas by Yeh et al.24
CMD病人的认知能力可能范围有限的语言理解函数的最小意识状态加上病人的几乎完整的完成闭锁状态患者的认知功能。17这就提出了一个问题:如何区分CMD的低端患者认知频谱从那些真正的意识障碍恢复一些遵循命令的能力(例如,最小意识状态的病人)。临床病理生理的基础上考虑,一个关键特性分成二大部分CMD和真正的意识障碍可能存在脑干释放没有脑干损伤的迹象。这样的发布意味着广泛破坏迹象cortico-cortical网络相关的意识。然而,有必要首先排除额外的脑干或小脑病变,因为这些可以使临床评估至少有两个原因。首先,这些病变可以扰乱升序唤醒系统,影响清醒尽管结构相对完整无缺的基本意识。第二,限制损伤皮质脊髓束和大片连接高调节中心的生成和/或前庭核吻侧脑干的一部分会导致四肢瘫痪剥皮或丧失理智的姿态,分别,可能错误地归因于较大的病变位于颅。
尽管意识仍然是一个尚未解决的复杂问题的确切性质的神经科学,这是一个合理的假设,它需要大规模分散cortico-cortical网络的激活。18这种分散增加意识的鲁棒性与局部损伤。这也意味着巨大的和广泛的病变有必要显著破坏大脑的这个基本功能。12经典,神经做法认为双边病变的皮质或脑干上部和中部的丘脑病变改变既要求生产昏迷。19因为这样的广泛病变,功能皮质分离检测临床剥皮或丧失理智的姿态,20.病理粗纱眼球运动(乒乓球的目光,也就是说。短周期周期交变的目光)21和/或不间断的阵发性同情的多动症。22这些临床表现一直与贫穷相关的结果,在病理生理的层面,有可能破坏引起的调节(主要是抑制)corticorubral-spinal cortico-vestibular cortico-mesencephalic和/或cortico-diencephalic大片(见负面MBT-r迹象表)。
病人在CMD光谱相对于那些真正意识障碍不仅表现为特定的临床,放射和病理生理的特征,但是,最重要的是,由他们的特定的复苏轨迹。9CMD的早期诊断并不自动意味着一个好的结果,为个体预测在很大程度上依赖于特定的脑功能的影响;但总的来说,CMD病人有更好的长期结果,由多个预后尺度来衡量的。8,9,23
结论
总之,我们想强调的重要性深入临床评估针对观察运动行为,以及仔细的临床和paraclinical筛选的作用(图1),选择常规结构磁共振成像在继续之前更复杂的技术诊断工具。我们提出这种方法的模型描述频谱严重脑损伤后临床表现和复苏轨迹(图2)。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢梅兰妮价格赫特博士校对这个手稿和伊桑·Faridi先生显著改进的图形设计图2。作者还要感谢Edlow博士为他反馈较早版本的工作。作者特别感谢他们的祖先和导师总是强调适当的临床检查的重要性。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
这篇文章加工费由作者。
提交和外部同行评议。处理编辑器是副主编丽贝卡·伯奇博士。
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- 收到了2022年8月13日。
- 接受的最终形式2023年1月3日。
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