文摘
一个66岁的老人癫痫发作,最终从61年开始开发耐药和管理药物和迷走神经的神经刺激。病人抽搐的事件在61年,其次是复发性混乱的事件和言论逮捕持续30 - 120秒。他接受了gadolinium-enhanced大脑核磁共振血管造影,显示软膜的增强在右枕叶,顶叶和颞区域与皮层下萎缩。CSF发现不起眼的。连续视频脑电图显示electroclinical相关的混乱和演讲逮捕与复发性短暂运行节奏三角洲从右侧颞区演化和扩散到整个右半球。病人尝试多种抗癫痫药物包括丙戊酸,托吡酯,苯妥英、卡马西平,levetiracetam brivaracetam,拉莫三嗪,没有成功。他最终被放在lacosamide、zonisamide,氯硝西泮,和去氧苯巴比妥,这有助于在一定程度上,但病人继续日常事件和10 - 12 electroclinical随访24小时动态脑电图癫痫指出。后续大脑核磁共振对比证实了诊断。二期颅内监测手术治疗是提供给病人,他推迟,因为风险。迷走神经的神经刺激器(VNS)也作为姑息治疗的病人的同意。 Gradual titration in VNS settings over 1 year helped to achieve seizure freedom. Presentation of focal seizure with this type of atypical etiology is rare. Typically, surgical management is used to achieve seizure freedom in this condition; successful management with VNS has not been reported so often.
第一节
一个66岁的左撇子男人最初提出的神经病学临床评估和管理棘手的癫痫发作。首页他第一次发作是一个广义抽搐发作在61年。在这之后,他开始出现反复发作的感觉“宽大的”,与演讲逮捕混淆。这些事件将会持续大约30秒到2分钟,几乎每天都根据他的家人,尤其是压力或疲劳。这些情节妥协他的日常生活障碍在教会他演讲的能力。神经系统检查正常,除了轻微的执行功能障碍是指出,但短期和长期记忆是完好无损。他的神经系统检查,包括颅神经、感觉运动协调、步态、和反应,是正常的。皮肤检查是正常的。头部CT和大脑核磁共振有或没有对比显示leptomeningeal /软膜的增强包括右枕叶,顶叶和颞叶体积相关损失(图1中,模拟)。这些发现与以前相比持平5年度核磁共振扫描。他也有常规脑电图和CSF分析,不起眼的。磁共振血管造影(MRA)证实了大脑核磁共振的发现的证据leptomeningeal血管瘤病,没有动脉瘤,没有动静脉畸形。
(A) T1钆对比剂的图像显示血管结构的增强在右枕叶和顶叶区域leptomeningeal血管瘤。(B) Susceptibility-weighted图像显示的存在血液内leptomeningeal血管瘤在同一地区。(C)头部CT图像显示钙化右枕叶和顶叶地区周围leptomeningeal血管瘤。(D)矢状对比增强磁共振成像显示存在leptomeningeal血管瘤,在右顶叶和枕叶区域,扩展后颞区。
第二节
上述的MRI和MRA发现暗示着一种罕见的变异类型III Sturge-Weber综合症(慢波睡眠)和孤立的软膜的血管瘤病。慢波睡眠是一个神经皮肤综合征与葡萄酒的典型三面部痣在三叉神经分布,leptomeningeal血管瘤病侧面部痣,和青光眼。2这种情况的发生率是1 5000年活产。慢波睡眠是进一步分为I型典型的三合会,II型时面部血管瘤存在没有中枢神经系统的参与,和类型III独家leptomeningeal血管瘤没有皮肤的结果。2类型III慢波睡眠需要大脑MRI和MRA诊断有无对比。医生必须有一个高指数的临床怀疑。11常见的症状有癫痫发作(75% - -90%)、智力障碍和发育迟缓(50% - -75%),偏瘫(40% - -45%)、头痛(40% - -60%)、青光眼(30% - -70%),偏盲(40% - -45%),和轻偏瘫(25% - -60%)。10,11一般是诊断新生儿在今后的生活中,很少发现。只有少数病例报告描述这种综合症的诊断在第五和第六年的生活。9癫痫患者自由超过6个月的时间被认为有一个好的发作控制在60% - -70%的患者在抗癫痫药物。3
第三节
继续保持频繁的癫痫患者(通常超过一个月一次)尽管≥2治疗耐受良好,充分给抗癫痫药物被认为是癫痫耐药。这些患者需要进一步评估由epileptologist甚至承认癫痫监测单元。抗癫痫药物的使用、卡马西平、奥卡西平通常是第一选择。托吡酯和levetiracetam是好选择第二个代理。3耐药性癫痫患者在慢波睡眠经历手术选项如叶切除术、大脑半球切除术、胼胝体。10,11患者进行早期手术有可能实现自由和术后显著减少发作。10那些将要动手术检查需要记忆的神经心理学评估评估和语言偏侧性。耐药性癫痫患者受益于进一步讨论综合癫痫会上寻求意见来自不同提供者包括neuroradiologist,神经心理学家和神经外科医生。
第四节
我们的病人尝试多种抗癫痫药物包括丙戊酸(引起体重增加和可怜的功效后4个月),托吡酯(认知副作用3周后),苯妥英、卡马西平(不是有效的,尽管最佳滴定结束时2个月),levetiracetam(情绪问题在1个月),brivaracetam(情绪问题在2个月),和拉莫三嗪(不耐受4周后),但没有成功实现可接受的控制癫痫。我们的病人被称为癫痫的epileptologist建议承认监控单元。病人两天视频脑电图监测,捕获超过20短暂焦electroclinical癫痫发作的特点是节奏2 - 3赫兹脉冲频率活动起源于右颞区(F8-T4派生)进化到更高的振幅有节奏的三角洲以及扩散到涉及整个右半球之前突然停止(图2中,得了)。这些情节与演讲有关逮捕,paraphasic错误和混乱在考试。因为他失败了多个抗癫痫药物,他出院,规定lacosamide、zonisamide,氯硝西泮、扑痫酮。普里米酮主要用于他颤抖但也有弱抗癫痫活动至关重要。病人随访2个月后24小时动态脑电图,10 - 12短暂焦electroclinical捕获和电记录的癫痫发作,和他不知道大部分的事件,但在一些家庭确定演讲逮捕事件。他给那些将要动手术检查,包括神经心理评估。这个发现最小的赤字在语言和执行能力但总体短期和长期记忆完好无损。他没有任何电动机赤字除了握力平均表现在他的非惯用手(右)。病人提供二期颅内脑电图监测使用stereo-EEG;然而,鉴于右侧半球病变的程度(软膜的血管瘤病)和保存完好的神经功能以及与颅内手术相关的潜在风险(例如,视觉赤字,虚弱,感觉障碍,和感染),他对癫痫手术选择。 His case was discussed in the epilepsy surgical conference, and a decision was made to proceed with a palliative option of vagal nerve stimulator (VNS, Sentiva 1000) implantation. The patient was counseled on potential complications of VNS implantation (e.g., infection, vagal nerve injury, vocal cord paralysis, bradycardia, voice changes, headache, and paresthesia). He was gradually up-titrated in the VNS settings over a period of 12–16 weeks and was maintained on output current 2.5 mA, signal frequency 30 Hz, pulse width 250 microseconds, on time 30 seconds, off time 5 minutes, and magnet current 2.75 mA with pulse width 500 microseconds and duration 60 seconds; he also continued to receive medical management. The patient achieved good seizure freedom after 9–12 months of follow-up and did not have any clinical seizure reported by himself or family. A follow-up 24-hour ambulatory EEG at 1-year and 2-year intervals showed brief runs of intermittent focal right hemispheric slowing without significant evolution or clinical manifestations.
讨论
慢波睡眠时在新生儿早期诊断年龄患者葡萄酒面部痣或当患者出现癫痫发作或头痛和脑部MRI异常。1 - 4以后生活中很少见。5这被认为是由于异常的胚胎外胚层附近的静脉丛注定形成静脉引流的枕叶和顶叶区域的大脑和面部皮肤。3,4慢波睡眠的低流量angiomata血栓形成和钙化的风险,最终导致缺血和神经胶质过多症的周围神经组织和萎缩。1,6这些患者每日服用阿司匹林可以受益于预防血栓形成节水血管瘤。7大多数病例确诊前12年。8
我们的病人是独一无二的,他与孤立的软膜的类型III慢波睡眠血管瘤病诊断在他的第六个十年。据我们所知,有几个病例被诊断在稍后的年龄。5大脑MRI没有对比可能不会显示leptomeningeal血管瘤,和对比成像是非常重要的实现很好的诊断患有癫痫。2、4、5所示可以看到脑钙化在脑炎患者大脑核磁共振,化脓性脑膜炎、腹腔疾病,白血病,和骨化的meningoencephalopathy,因此,建议适当的调查包括CSF分析和脑血管造影术。1、4、6这种综合症,75% - -90%的病人可能患有癫痫;诊断III型慢波睡眠需要高度怀疑的心理指标。1,8,9晚期癫痫的诊断和控制不良可能会导致周围的萎缩和患者的认知能力下降。5,92≤癫痫患者在6个月期间被认为有一个好的发作控制。10癫痫患者的抗≥2抗癫痫药物应该被称为一个epileptologist,应该承认发作的癫痫监测单位更好的表征和药物优化。当癫痫耐药,患者应该提供手术选择和适当的调查来评估手术的候选资格。7,9这个日期,几个手术选项,如叶切除术和大脑半球切除术,以及缓和、胼胝体、已使用和被证明是有益的。7,9,11迷走神经刺激法是缓和的选择留给耐药性癫痫患者癫痫手术是不可行的。据我们所知,使用VNS成功管理患者耐药局部癫痫发作的慢波睡眠尚未报道。3,4,10
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
摩根大通(J.P. Mankad报告没有披露相关的手稿。J.K. Lavingia LivaNova的顾问委员会。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢西蒙Bekker博士帮助成像检查。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是副主编罗伊Strowd三世,医学博士,地中海,女士。
- 收到了2022年4月15日。
- 接受的最终形式2022年12月20日。
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