文摘
病人呈现急性混乱,构音障碍,四肢的共济失调步态不稳权证微分包括紧急考虑广泛的急性缺血性或出血性卒中发生。此外,在急性亚急性演示,一系列广泛的病因包括感染性原因,毒素,或自身免疫条件可能被考虑。本文有一个47岁的人送给十分混乱,严重的构音障碍,左上肢测距不准,和步态蹒跚。在这种情况下,这些神经迹象之前上呼吸道感染的症状。此外,MRI大脑没有对比演示了一个小型的焦点hyperintensity diffusion-weighted成像在胼胝体压部的表观扩散系数匹配。这篇文章演示了一个诊断方法在评估患者临床和影像学检查的这个星座,以及相关的管理注意事项。其他潜在的致病因素的全面概述描述的影像学表现是增加读者的鉴别诊断。最后,文献综述与显示诊断强调了流行病学相关和重要的临床珍珠。
第一节
一个47岁的男人有高血压病史的和远程呈现给急诊急性肺挫伤构音障碍和步态不稳。期间家人认可口齿不清后一个电话,他立即被送到急诊室,救护车到达last-known-well后4小时。他表现出上呼吸道感染的症状包括咳嗽和发烧在过去的5天。他tachycardic tachypneic,高血压,缺氧,发热到39.4°C,焦躁不安,困惑。他检查发现严重的构音障碍,肢体共济失调与测距不准在finger-to-nose左上肢,下肢踝阵挛,明显不稳定步态与跌跌撞撞地向前一步。没有眼球震颤或异常跳阅赞赏,语气很正常,他的权力是5/5,上、下肢双边和深部腱反射是2 +(左脚踝的除外)。他的NIH卒中量表得分是3。此外,尽管否认复视,他保持1眼闭,而关注对象。
第二节
这个病人的演讲包括急性混乱,构音障碍,四肢的共济失调步态不稳。没有麻痹性痴呆,感觉异常,或特定球参与。试图本地化小脑是一个合理的初始问题,但是缺乏其他支持发现他正常眼外运动和没有横行。此外,最常见的临床表现伴有胼胝体压部的(CC)病变混淆,共济失调,构音障碍,会解释他的演讲。1他的急性症状出现提示紧急考虑急性缺血性或出血性卒中发生。最初的检查包括CT头没有出血,和CT血管造影术头部和颈部大血管闭塞或狭窄。急性亚急性演示,这些发现可能促使我们考虑感染原因,毒素,维生素缺乏,肿瘤,多种症状,或自身免疫性的过程。
动脉血气透露一个阴离子间隙酸中毒二级乳酸酸中毒。15.7他白细胞增多,肾和肝脏功能障碍的证据。CT胸部已经完成了密集的两国合并(图)。他快速的冠状病毒疾病2019 (COVID-19)测试是负面的。核磁共振大脑没有限制扩散的对比表现出小关注CC中线与表观扩散系数匹配压部(图与细胞毒性损伤)一致。没有发现其他异常轴向diffusion-weighted 41,梯度回波,T2 fluid-attenuated反转恢复(天赋)图像。由于血管事件的典型位置,这个假定可逆细胞毒性损伤的CC促使进一步感染引起败血症的设置。研究包括血培养、艾滋病、军团菌、细小病毒B19,巨细胞病毒,巴尔病毒,流感和呼吸道面板测试A和B,腺病毒、副流感病毒、肺炎支原体。
(一)diffusion-weighted核磁共振成像系列的轴向定位。箭头指向的焦点hyperintensity在中线的胼胝体压部。(B)轴向取向与表观扩散系数关联在CC中线压部如箭头所示。(C) T2 fluid-attenuated反转恢复MRI显示hyperintensity CC的位置。(D) CT胸部没有第四密度对比展示consolidative双边肺透明。
到了后,他开始广谱抗生素。然而,他开发了混合感染性、心原性休克需要插管和收缩药物支持医疗重症监护室(ICU)。传染病检查结果阳性尿嗜肺性军团菌抗原血清组1。抗生素疗法是收窄至每日500毫克IV阿奇霉素与决议计划延续,直到他仍然无热的感染症状和体征。
他是气管切开在入院3天。他与伴随的脑病严重军团菌肺炎,心肌病,横纹肌溶解,急性肾功能衰竭,肝冲击为期16天的ICU停留。他的急性肾损伤需要连续肾脏替代治疗。除了潜在的军团病(LD)和神经症状,代谢derangements-including血氧不足,肝脏功能障碍,和uremia-may混乱与不安的因素。然而,尽管医疗干预治疗这些过程,他的神经症状依然存在。持续搅拌,dexmedetomidine持续1周。值得注意的是,他缺乏相关症状或相关的风险因素提出神经病变是他共济失调的原因。
第三节
关键在于认识到各种诱发因素产生病变的压部CC。瞬态splenial CC病变通常证明hyperintensity在t2加权图像和天赋与diffusion-weighted成像早些时候发生的变化。t1影像往往isointense或hypointense没有提高。1在感染性原因,有许多病原体发现导致可逆细胞毒性损伤。许多非传染性的原因也被归因于这些病变(表)。1,- - - - - -,3
使用静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)或糖皮质激素只在2 9军团病病例被认为与压部的T2 hyperintensity CC-clinical相关改善报告在这些有限的情况下。4,5这些辅助方法的潜在作用在治疗患者splenial CC病变仍不清楚。因此,他们没有启动在这种情况下,由于缺乏足够的证据支持的疗效和相关风险急性肾功能衰竭。他完成了一个14天的阿奇霉素,他发烧了。构音障碍已经解决;然而,评估与物理治疗后1.5个月住院显示有限的宽容的日常生活的活动,无法工作,疲劳,和减少平衡。
讨论
在过去的十年里,已经有嗜肺性军团菌感染的再度出现。在美国,有近2000年至2011年间增长了3.5倍。6同样,有一个增长30%报告病例的数量在欧盟2017年与前一年相比。7军团病严重程度范围从轻微的发热性疾病,称为庞蒂亚克热,重症肺炎称为LD。8在严重的情况下,临床表现通常包括发烧(通常是相对心动过缓),咳嗽(生产大约一半的患者),呼吸困难、腹泻、恶心、呕吐、肌痛、肋膜炎的胸部疼痛和神经症状。9肺炎患者的胃肠道和神经症状提示考虑LD-approximately一半可能头痛,改变心理状态,cerebellar-like迹象,癫痫发作,和其他焦点发现。9死亡率靠,部分时间启动疗法(大环内酯物或氟喹诺酮类抗生素)和是否零星或院内感染。零星的LD的平均死亡率在10%和15%之间。未经治疗的医院病例患者严重的潜在并发症可能死亡率高达80%。10
许多报告了LD例可逆splenial CC病变与构音障碍和/或步态不稳。2这个病人提供了进一步的证据,这种不寻常的临床和放射的发现(不幸的是,一个随访MRI上置评病变分辨率)。尽管不同病因产生细胞毒性splenial CC病变(表),有离散神经findings-including报道这个病人的症状和体征。其他神经系统症状有关的频率更低splenial CC病变包括癫痫、头痛、轻偏瘫,震颤,张力亢进。1,3它被假定CC的构音障碍和步态异常病变可能与两半球间的断开与随后的不协调。11这个病人的深刻的脑病有限评估失读症等症状没有失写症,单方面失写症,或单方面触觉障碍。陌生的手,左右混淆其他断开或胼胝体的综合症的发现,在这种情况下没有观察到。
与临床表现之间的重叠LD和COVID-19谨慎使用诊断检测在临床怀疑这些病原体是很高的。事实上,合并感染已经被报道。12因为水生栖息地的细菌无处不在,8它在理论上是合理的冷却塔和管道系统的封闭的建筑在封锁期间成为军团replication-particularly肥沃的土壤湿润。12,13
病理生理学神经参与军团病仍然是未知的,直接侵犯中枢神经系统似乎不太可能。审查包括16例脑脊液研究显示正常脑脊液在13个病人。文化/污渍-在所有的情况下14——这样,CSF军团菌在这种情况下没有得到确认。给平淡的脑脊液结果和可能的缺乏影响患者的影像学表现,更似是而非的理论包括toxin-mediated过程。已知的细菌产生的外毒素和细胞毒素,这或许可以解释相关的损伤其他器官。10另一个考虑是免疫介导的过程。4,14CC病变可能是归因于更高的细胞因子受体的密度,增加对细胞毒性水肿,细胞因子释放的实例(例如,肿瘤坏死因子α,白介素(IL) 1,和IL - 6)。此外,压部CC的假设对细胞因子释放给血液供应的前部和后部circulation-unlike CC的其余部分。3
此外,坚持左侧单边平衡赤字posthospitalization提供了一些军团病后暂停关于赤字的过渡课程。至少3其他报告病例可逆细胞毒性splenial描述病变轻微赤字几周later-specifically,构音障碍和共济失调。2另一个文献综述,包括患者LD和cerebellar-like赤字(有或没有压部hyperintensity),发现24例13,步态或演讲的赤字持续3个月后。15较长的神经随访和评估需要更多的情况下决定的自然历史相关的神经症状。最后,尽管这个病人没有接受糖皮质激素或丙种球蛋白,管理这些患者的治疗方法是一个重要的考虑。这尤其可能在试图加速复苏的病人缺乏立即解决神经症状和体征。
作者的贡献
康拉德Kubicki:起草/修订手稿的内容,包括医学写作内容。亚历杭德罗Vargas:起草/修订手稿的内容,包括医学写作内容。丽贝卡·O 'Dwyer:起草/修订手稿的内容,包括医学写作内容;研究或设计概念。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
特别确认是由安德鲁Dorsch博士和凯特琳Radnis(隶属于拉什大学医学中心)为他们的病人的护理。他们非常感谢鼓励完成这篇文章。
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分编辑Whitley阿莫德医学博士英里。
- 收到了2022年6月29日。
- 接受的最终形式2022年12月12日。
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