摘要
一例39岁男性，出现不对称的远端虚弱和敏感度丧失，依次影响下肢和左上肢。神经传导研究显示多灶性感觉和运动轴突神经病变，右腓骨神经伪传导阻滞，整体表现为多发性单神经病变。在广泛的检查后发现了一个不常见的病因。轴突损失严重，皮质类固醇和IV免疫球蛋白治疗仅部分有效。
第一节
39岁男性，出现短暂性发热、头痛和盗汗。2周后，患者醒来时左腿和背足感觉丧失。几个小时后，感觉障碍扩展到左脚脚底，第二天，他的右脚出现了同样的症状。2 d后迅速出现左脚足底屈曲无力，3 d后出现右脚背屈无力。症状最初是无痛的，但他继发为双下肢严重的神经性疼痛。目前，患者未出现任何提示全身受累的其他症状。然后他去了急诊科。
入院时，症状出现后9天，各项重要参数均在正常范围内。全身检查显示双腿前侧有轻微疼痛的红斑性丘疹和结节。神经系统检查:右脚背屈(M2)和外翻(M3)严重麻痹，左脚屈曲和内翻(M4)严重麻痹。左侧阿基里斯反射缺失。足底反应处于屈曲状态。触摸感觉减退，腓骨浅表区疼痛，左足底神经区麻醉。初步检查显示为离散性炎症综合征(红细胞沉降率35mm /h, c反应蛋白< 5mg /L)和正常细胞性等色性贫血。
第二节
双下肢感觉和运动障碍可能提示脊髓病。然而，上运动神经元体征的缺失和括约肌障碍提示周围神经病变。
症状出现后9天进行的神经传导研究(NCSs)显示不对称周围神经病变，在腓骨头上方的右腓骨神经有运动传导阻滞(图,一个)以及左腓肠和腓骨浅表感觉神经动作电位(SNAPs)的振幅降低。其他研究神经正常(表1，links.lww.com/WNL/C438)．
(A和B)症状出现后9天(A)和52天(B)进行右腓骨神经运动传导研究。腓骨头上方存在传导阻滞。CMAP振幅在脚踝处为5.3 mA (A1)，腓骨头处为4.3 mA (A2)，膝关节处为0.5 mA (A3)。膝盖和脚踝之间的振幅和表面损失分别为90.6%和90.2%。在52天的随访中(B)，脚踝处没有右腓骨CMAP记录，提示沃勒变性继发的严重轴突损失。(C-F)皮肤活检的苏木精和伊红(H&E)染色显示真皮浅层和深层及皮下浸润中性粒细胞，中小血管壁破坏(黑箭头，C和D)，伴有白细胞增多(黑箭头，E)和纤维样坏死(黑箭头，F)。CMAP =复合肌肉动作电位;指短伸肌。NR =无响应。
第三节
疾病表现为进展迅速，不对称，多干感觉运动神经受累。ncs表现为多灶性感觉和运动轴突神经病变，提示多发性单神经病变。鉴别诊断包括炎性脱髓鞘性多神经根神经病的多灶性变异。然而，几天内症状的出现和轴突神经病变模式驳斥了这一假设。
传导阻滞描述跳跃性传导在神经某一点被阻滞的生理现象，定义为近端刺激与远端刺激相比复合运动动作电位(CMAP)振幅/面积的损失。振幅/面积减少幅度必须在20%到50%之间，这取决于所使用的标准集。1通常，传导阻滞是局灶性脱髓鞘的征象，见于炎性脱髓鞘神经病，如Guillain-Barré综合征，或者是结节性副病变中局灶性离子通道功能障碍的结果。在最近发生轴突中断的情况下，如神经创伤或缺血性损伤，在病变后的最初几天内可观察到短暂性传导阻滞。事实上，在沃勒氏变性过程完成之前，神经的远端仍能传导脉冲数天。因此，传导阻滞是短暂的(伪传导阻滞)，随后会让位于远端CMAP反应振幅的下降。2
多发性单神经病变，特别是伴有疼痛和全身累及时，应提示血管病变。因此，我们对胫前病变进行了皮肤活检，结果显示为中小型血管坏死性血管炎，包括血管壁纤维蛋白样坏死(图中,氟)．
第四节
在大多数情况下，多发性单神经病变是原发性全身性血管炎的表现之一，影响小或中型血管，包括结节性多动脉炎、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎。血管炎也可能继发于全身免疫系统疾病、感染、某些药物或恶性肿瘤(表格)．最后，它只能影响周围神经系统，没有明显的触发因素，被定义为非全系统血管性神经病。3.
检查应包括广泛的免疫血液检查，包括抗核抗体(ANA)、ANCA、类风湿因子、抗ro /SSA和抗la /SSB抗体和冷球蛋白，以及感染性筛查，包括艾滋病毒、梅毒、莱姆病、乙型、丙型和戊型肝炎病毒血清学。根据暴露程度，可进行更彻底的感染性检查。如怀疑有全身性血管炎，也应行胸腹CT检查，以寻找全身性受累。
在我们的患者中，包括ANA、ANCA和冷球蛋白在内的免疫评估均为阴性。脑脊液检查未见异常。胸腹CT示肺多发结节、小结节及肠系膜、腹膜后淋巴结。除细小病毒B19血清学阳性外(IgG指数35,norm <1.1, IgM指数1.9 norm <1.1)，感染性试验均为阴性。我们对右腓骨短肌进行了活组织检查，结果在正常范围内。肌肉样本中细小病毒B19的PCR阳性，但在皮肤活检中为阴性，这可能与斑块性血管炎有关。因此我们诊断可能为细小病毒b19相关的中小血管坏死性血管炎。
第五节
血管性神经病治疗的一般原则是迅速引入免疫抑制治疗，以防止进一步的神经损伤。标准的初始治疗为大剂量皮质类固醇，通常使用强的松(1.0 mg/kg/d)，严重者可先静脉注射甲基强的松龙(500-1,000 mg/d，持续3-5天)。3.是否采用维持免疫抑制治疗取决于病因诊断。
症状出现后12天，我们开始静脉注射甲基泼尼松龙(500 mg/d) 3天，并口服泼尼松继电器(1 mg/kg/d)。治疗前3天，患者临床病情持续恶化，右脚背屈完全麻痹。皮质类固醇开始治疗5天后，患者出现左近端感觉运动正中神经病变。因此，立即采用IV免疫球蛋白(IVIg)治疗(2 g/kg超过5天)。IVIg开始几天后，左上肢的感觉运动症状已经有所改善，下肢的感觉症状略有改善。下肢运动障碍无进一步进展。患者随后出院回家，接受渐进式强的松治疗。
在出院后1个月的随访中，患者报告下肢感觉症状略有改善，但仍存在重要的运动障碍。神经系统检查显示，患者右脚严重麻痹、拇外翻(M1)和外翻(M2)，左脚屈曲、内翻和拇外翻轻度麻痹(M4+)，左拇屈曲严重麻痹(M1)。左正中神经区感觉减退，腓骨浅神经区感觉减退，左足底神经区感觉麻醉。ncs表现为弥漫性新轴突神经丧失，伴右侧腓骨(图B)和左胫神经CMAP，减少左腓骨神经和正中神经及右胫骨神经CMAP振幅，减少左正中神经和右腓肠神经SNAP振幅，取消左腓肠和腓骨浅SNAP(表1，links.lww.com/WNL/C438)．
讨论
在这里，我们报告一例中小型血管坏死性血管炎，其特征为多发性单神经病变，皮肤和全身受累，可能与急性细小病毒B19感染有关。皮质类固醇治疗无效，1个周期的IVIg 2 g/kg治疗可部分改善。神经损伤严重，随访ncs显示明显轴突损失。出院后3个月，我们进行了第三次NCS，未显示轴突损失的任何进展。因此，IVIg治疗可能停止了潜在的血管机制，稳定了轴突神经病变，然而留下了继发于最初轴突损伤的运动后遗症。
多发性单神经病变通常是血管现象的结果，产生小口径血管壁炎症，参与神经血管化(血管)，导致神经缺血和梗死。神经血管炎可以通过神经肌肉活检在组织学上证实，通常是腓肠神经或腓浅神经，敏感性在50%至60%之间。3.，5如果全身性血管炎的诊断包括另一个受累器官的活检，可以避免神经活检。
几种病毒已涉及多发性单神经病变，无论是通过直接的细胞病变机制或间接的自身免疫反应。6，-，8在一些坏死性血管炎患者中已经报道了细小病毒B19感染，并涉及一些中枢和周围神经系统并发症，包括一些单神经多发性病变的病例。9，-，12
多发性单神经病变的诊断是临床的;ncs在确诊多灶性轴突神经病时很有用。本病理中描述了伪传导阻滞的存在。2
多发性单神经病变是一种神经急症，其起源的血管机制常导致受影响神经的不可逆缺血和坏死。因此，一旦有怀疑，就应立即采用免疫疗法，特别是大剂量皮质类固醇。伴有多发性单神经病变的细小病毒b19相关血管炎似乎对皮质类固醇的反应较差，但对IVIg的治疗效果很好，这可能表明IVIg除了预期的延迟免疫调节作用外，还具有抗病毒机制。13, 14
研究资金
作者报告说没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有披露与手稿相关的信息。去首页Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Whitley Aamodt，医学博士，公共卫生硕士。
- 收到了2022年5月13日。
- 最终接受2022年8月30日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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