第一节
一个54岁的女人面对不断恶化的头痛和复视。五个月前,她开始体验失衡和特异性的头晕,其次是间歇性的刺痛和麻木在她右眉,眼睑和颧骨。在接下来的2个月,她遭受了间歇严重右额叶头痛,随后转换到一个不懈的沉闷bifrontal头痛没有经典偏头痛的特性或位置恶化。然后她注意到水平双眼复视,轻微的垂直分量。她被称为神经肿瘤学家。首页
值得注意的是,她ER +,公关+,HER2−,和BRCA−浸润性小叶乳腺癌确诊前3年与双边乳房切除术和管理,辅助放疗、三苯氧胺。她收到了leuprolide但改为曲唑与双边行经腹全子宫切除术后输卵管卵巢切除术(绝经后出血子宫内膜癌家族史)。一年之前,腰椎的骨转移被活检证实。PET扫描前4个月住院没有疾病进展的证据。在演讲中,她的药物包括palbociclib fulvestrant, denosumab。克罗恩病30年前被诊断和治疗用药,已停止在一年多前她现在的表现没有疾病耀斑。
在考试,她也无法完全绑架眼,更严重的在右边。有微妙的权利上斜眼只有检测交替覆盖测试,显然不是更糟糕的是在任何方向的目光或头倾斜。没有下垂,突出或球结膜水肿。她对视神经盘肿胀与正常视力和字段。学生是平等的和反应性的光没有相对瞳孔传入障碍。温度感觉减少了正确的额头。剩下的考试是毋庸置疑。
第二节
表示关于对头痛的一个次要原因是由于她的肿瘤,神经赤字,老年人,和进步的非典型头痛,所有红旗SNNOOP10标准。1她患有多发性颅神经病变包括双边脑神经[CN] VI, V1,和疑似IV。颅神经病变可能本地化脑干,蛛网膜下腔,硬脑膜、颅外软组织,多发性颅神经病变的定位需要考虑这些神经的解剖位置共享。的典型症状有图案的颅神经介入已经描述;这个病人的相关因素包括轨道顶端综合征(包括颅神经II, III, IV, V1(六),眶上裂综合征(CN III, IV, V1(六),海绵窦综合征(CN III, IV, V1,V2、VI和颈动脉交感神经纤维)。
虽然病人右侧赤字影响CN IV, V1, VI,没有证据表明动眼神经的麻痹或霍纳综合征。单边盘肿胀的存在表明过程影响视神经鞘内的轨道或轨道顶端,虽然正常视力和缺乏瞳孔传入障碍反对视神经病变。病人的发现并不符合一个特定的脑神经综合症但建议一个近似本地化。然而,单方面病变是不足以解释的侧CN VI麻痹可能表明一个病变(多病灶的疾病)或广义对称过程影响脑膜或脑脊液。脑干的参与是不可能没有long-tract影响肢体的迹象。颅内高血压可能导致双边CN VI麻痹,可以错误的本地化,因为长期蛛网膜下腔的CN VI。然而,这将是意外导致单侧视神经盘肿胀,尽管单侧视神经盘水肿和双边CN VI麻痹的设置中可以看到质量病变(福斯特肯尼迪综合症)。
对比脑MRI和全身的宠物进行评估的新转移性疾病。MRI显示广泛的光滑的硬脑膜增厚和增强重点在正确的轨道顶端,可能涉及到视神经鞘而不是神经(图1)。PET扫描显示氟脱氧葡萄糖(FDG)狂热的左颈部淋巴结病变,胸骨,腰椎和骶骨。整个脊柱的对比MRI显示先前已知的脊柱转移。
CSF分析显示2有核细胞/µL正常(0 - 5),蛋白质41 mg / dL(正常0-35 mg / dL),葡萄糖63 mg / dL,血浆葡萄糖92 mg / dL(正常脑脊液葡萄糖60%的血浆/血清葡萄糖),开放压力20厘米H2O (H正常做厘米2O),未发现恶性细胞,所有的文化都是消极的。类风湿因子、抗核抗体antineutrophil胞质抗体,QuantiFERON-TB金+,血清IgG4是负的。血清c反应蛋白(CRP)增加37.8 mg / L(正常< 8)。
第三节
硬铝(pachymeningeal)增强可能是由于肿瘤、炎症、感染、继发性颅内低血压。虽然颅内低血压几乎完全与光滑全球pachymeningeal增强有关,其他原因的duropathy可以显示光滑,不规则,或结节性模式。肿瘤的原因包括淋巴瘤或转移性癌症,因为乳腺癌或肺癌最常见。2,3脑膜瘤也可以导致pachymeningeal增厚和增强硬脑膜的尾巴。4炎症和自身免疫性疾病与pachymeningeal疾病包括IgG4-related疾病有关,与polyangiitis肉芽肿病,结节病、类风湿性关节炎、复发polychondritis,遗传病疾病,Vogt-Koyanagi-Harada综合症。2,3感染可能会导致孤立硬脑膜炎,但更常见的是与软脑膜炎或两者的结合。4细菌的原因包括肺结核、密螺旋体属,包柔氏螺旋体,连续从鼻窦或耳朵(尤其是假单胞菌),而真菌原因包括曲霉属真菌,球孢子菌属,组织胞浆菌属,隐球菌。2,5,6最后,颅内低血压可能是医源性,腰椎穿刺后,神经外科或overshunting。4自发性颅内低血压(硅)的上下文中发生脊髓腹侧硬脑膜的脑脊液漏,因为眼泪,脑膜神经根憩室或CSF-venous瘘。7
转移性疾病被认为是强烈的,因为她知道历史。CSF细胞学可以假负,尤其是在疾病的早期,8虽然灵敏度提高了重复测试。发炎的原因仍然是一个,考虑病人的自身免疫性疾病史与停止免疫抑制和c反应蛋白升高,尽管自体免疫血清学是负的。直立性头痛是典型硅氮而不是常数头痛中看到我们的病人;然而,标志着头痛表型变化,位置在长期情况下恶化可能会减弱。7患者的CSF开启压力并不低,但是正常压力三分之二的患者中发现的硅。7其他影像学表现典型的硅,如脑下垂或静脉窦垂体增大,核磁共振成像上缺席。7
细针穿刺活检的FDG-avid颌下淋巴结显示淋巴细胞与丰富的肉芽肿性炎症。没有证据表明恶性肿瘤,分枝杆菌和真菌污渍是负面的。
第四节
鉴于non-neoplastic淋巴结活检,硬脑膜的活检明确评估执行的病因pachymeningeal增强。活组织检查显示non-necrotizing肉芽肿和组织细胞的炎症没有恶性肿瘤或感染的证据(图1)。合理的排除其他原因的肉芽肿性炎症和兼容多个颅神经病变的临床综合征由于硬脑膜炎和可能的视神经perineuritis,诊断标准的神经得到满足。9该患者使用静脉甲基强的松龙连续5天每天1克之后,3个月每天口服强的松60毫克。肿瘤继续治疗。
3个月随访,她的眼球运动的异常和视神经盘肿胀已经解决,虽然轻微的头痛依然存在。重复对比脑部MRI显示几乎完全解决之前钆增强(图2)。
讨论
这个案例展示了系统确认诊断的重要性,即使诊断显得明显。尽管转移性疾病的存在,她的症状的根本原因不是肿瘤。恶性肿瘤的误诊,在这种情况下可能有重大的管理和预后的影响。
Non-necrotizing肉芽肿硬脑膜的炎症不特定的神经,和临床判断需要排除其他可能的原因。9恶性肿瘤和感染性原因排除了组织病理学和微生物测试。病人的历史引起肉芽肿性炎症的可能性,因为extraintestinal克罗恩病。虽然病人没有活跃的胃肠道疾病,它是认识到extraintestinal表现往往不平行肠道疾病;此外,病人的长期免疫抑制已经停止。然而,中枢神经系统直接参与克罗恩病的报道很少,涉及脑损伤与一个硬脑膜炎的病例报道患者复发polychondritis共存。10,11
这种情况下也增加了潜在的恶性肿瘤之间的联系和肉芽肿性炎症。术语“sarcoid-like反应”(SLR)有时用于文学指定noncaseating肉芽肿的病理和结节病但猜测是由抗原引起的,通常设置的恶性肿瘤或药物。12在恶性肿瘤的情况下,单反相机通常无症状,通常影响淋巴结肿瘤或涉及器官本身。13然而,明显的结节病(神经)可能发生恶性肿瘤,包括乳腺癌,但是不总是比结节病的诊断。14
毒品单反相机是临床与结节病,但通常汇与停止的药物。12有优势的肺和皮肤的参与。单反相机最常用的免疫抑制剂检查站,干扰素,高活性抗逆转录病毒疗法,矛盾的是,肿瘤坏死因子-α抑制剂。12有一个病例报告的palbociclib单反了肺门和纵隔淋巴结病。15我们的病人的疾病发作不明确与palbociclib开始降低药物引起的单反的可能性。
总之,这个病人的临床综合征,诊断测试是典型的系统性的神经。鉴于参与的程度和异步palbociclib发病的关系,目前还不清楚这是否代表了肉芽肿性炎症的被描述为SLR-if事实上这个诊断代表一个病理生理和临床不同的实体。无论诊断标签,这样的病态类固醇响应,和治疗应该提供给那些有明显的症状,以我们的病人的优秀的临床和放射反应。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
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附录的作者
脚注
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提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分编辑Whitley阿莫德医学博士英里。
- 收到了2022年6月25日。
- 接受的最终形式2022年12月7日。
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