文摘
虽然脱髓鞘纵向广泛的脊髓病的最常见的病因,其他原因是重要的识别。在这项研究中,我们报告的情况下纵向宫颈病变非常罕见的原因。我们讨论的方法纵向脊髓病的鉴别诊断和检查。这个临床推理的案例也说明了脊髓病变症状之间的解剖关系和nonsymptomatic颅内病因。
第一节
49岁的妇女注意到蹲困难开始演讲之前9个月。她逐渐麻木,冷双腿,开始下降由于肢体的弱点。前两个月承认,麻木蔓延到小腹,她温和的报道肠和膀胱功能障碍。她的医疗和家庭历史的。
在考试,她警觉和导向。颅神经完好无损。双边臀部屈肌的力量(髂腰肌),大腿内收(内),伸膝(四头肌),膝盖屈肌(腿筋),脚dorsiflexor(胫骨前)和足跖屈(腓肠肌)被评为5 - / 5,而在她的上肢力量是5/5。腹部反射缺席双边尽管肱二头肌、膝腱反射亢进。针刺和振动被减弱第六胸椎以下水平。Chaddock签署双边在场,这表明皮质脊髓束损伤。
第二节
体检表明病变涉及双边皮质脊髓束(双边下肢无力、4-limb反射亢进,没有腹部反射,和Chaddock标志),spinothalamic大片,后细绳(针刺和振动下降低于T6)和脊柱内的自主大片(括约肌功能障碍)。
双边肱二头肌反射亢进本地化5/6th颈段以上的病变。此外,没有相关迹象皮质延髓的束(手掌下颌反射,鼻子反射)或颅神经功能障碍被发现的证据,表明病变在延髓。鉴于考试提出了横向宫颈病变,得到颈脊髓MRI显示的病变从第一到第四颈椎(图1中,得了)。
轴向T2WI矢状面T2WI (A)、(B),和增强(C)颈脊髓MRI显示的病变从第一到第四颈椎。T2天赋(D)和增强大脑核磁共振(e和f)显示左横窦异常(红色箭头)与多个曲折的船只在左额颞叶区域(蓝色箭头)。
基于核磁共振的图像,纵向广泛的横向脊髓炎(LETM)最初被认为是最可能的诊断。可能的病因慢性渐进LETM包括髓鞘脱失,慢性感染,结节病,或其他风湿病。实验室检查解决上述病因。以下血清调查是不起眼的:完整的血细胞计数,红细胞沉降率、c反应蛋白、传染性面板(肝炎、艾滋病、结核病、布鲁氏菌病、梅毒),抗核抗体(ANA), antineutrophil胞质抗体(ANCA)和血管紧张素转换酶(ACE)。CSF开启压力是80毫米H2啊,正常细胞计数、蛋白质、葡萄糖、氯和寡克隆乐队。下面的血清和脑脊液抗体还显示负面结果:anti-aquaporin-4抗体和anti-myelin少突细胞糖蛋白(MOG)。
脱髓鞘疾病,如视neuromyelitis谱系障碍(NMOSD) LETM在中国是最常见的原因。1然而,慢性渐进课程没有缓解,使视神经,和正常的CSF分析-抗体排除NMOSD, MOG antibody-associated疾病,或多发性硬化症。病人住在中国北方人类t细胞白血病病毒1型感染是罕见的。其他慢性感染,如梅毒螺旋体病,基于负面测试结果早些时候报道被排除在外。正常的ACE水平,正常的肺CT,幸免背单纯增强反对结节病。因为安娜和ANCA显示负面结果,其他风湿病不太可能。
第三节
因为没有证据表明炎症或感染引起被确认,替代诊断应考虑。考虑到慢性过程,正常脑脊液剖析,颈椎MRI发现(图1中,得了),鉴别诊断是扩大到包括动静脉瘘(AVF)、亚急性联合变性和铜缺乏症。脊髓硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是一个著名的脊髓病的原因,通常位于胸或腰硬脑膜2与典型的船只和perimedullary流空洞出现在核磁共振。而缺乏流动孔隙在病人的脊柱MRI最初反对脊髓DAVF,它们可以没有如果并联体积很小。病人筛查血清同型半胱氨酸、维生素B12和铜,这是正常的。
在等待脊髓磁共振血管造影术调查动静脉,头颅MRI进行排除颅内病变。她脑MRI显示左横窦异常,与多个曲折的船只在左额颞叶区域(图1中,D-F)。多曲折的船只是颅内DAVFs的暗示。很少,颅内DAVFs可能流入perimedullary静脉系统并导致脊髓病。3颅内DAVFs通常是慢性,但急性发作已报道在25%的情况下。4因为症状不瘘相关网站但引流静脉的解剖分布,早期诊断颅内DAVFs是具有挑战性的。
第四节
磁共振静脉血管造影术(MRV)和数字减影血管造影(DSA)证实诊断是必要的。她MRV证明左颞引流静脉的扩张和偏左乙状窦和狭窄的左横窦、左颈内静脉,偏左乙状窦。DSA证实DAVF早期左横窦的可视化。DAVF是由左侧咽升动脉的脑膜的分支,左边的脑膜中动脉,左侧椎动脉的脑膜分支后,茎突乳突的分支,和横向左枕动脉的脑膜的分支,与逆行皮质静脉回流(表格)从左边乙状窦、横窦。有逆行血流通过优越的坚硬的岩石般的静脉窦然后perimedullary静脉(图2一个),这导致充血性脊髓病。近端和远端左侧横窦是无形的,建议一个孤立的鼻窦。颅内DAVF与一个孤立的窦诊断和分类为BordenⅢ和CognardⅤ。5
(A)有逆行血流通过优越的坚硬的岩石般的静脉窦和颈perimedullary静脉(红色箭头),诱导的高血压颈脊髓的脊髓病。(B)部分栓塞后,perimedullary静脉(红色箭头)更加明显。(C)参与血管摄影显示瘘消失。矢状面T2WI (D),轴向T2WI (E)和增强(F)颈脊髓MRI显示缓解水肿的颈线手术后2个月。
因为窦血栓形成的原因可能是孤立的窦DAVF,血栓性倾向包括凝血功能测试(凝血酶原时间、活化部分血栓形成质时间、凝血酶时间、纤维蛋白原),肺动脉栓塞,蛋白质C&S anticardiolipin抗体,anti-β-2糖蛋白1抗体进行评估,是正常的。
缟玛瑙通过执行左脑膜中动脉栓塞,导致血流回流的闭塞的左横窦动脉供应。接下来,DAVF通过左侧的栓塞咽升动脉和左枕动脉。部分栓塞后,perimedullary静脉的显示更明显(图2 b)。后续动脉血管造影显示,供应已经基本消失,但完全闭塞瘘并没有实现。残余瘘手术是通过retro-sigmoid闭塞方法。参与血管摄影显示瘘消失(图2 c)。她的术后当然是平淡无奇。一个月后,她的力量双边下肢恢复正常,有轻微感觉减退在第12胸椎水平。手术两个月后,MRI显示颈绳减轻水肿(图2中,D-F)。
讨论
孤立的窦被定义为与硬脑膜静脉窦血栓形成两岸的病窦部分,没有任何广泛性或逆行静脉访问。6据报道,DAVF可以开发二级窦血栓形成。7动静脉分流术先前存在的墙内静脉窦和静脉窦血栓形成后可以变大,recanalized。8DAVF表单与小血管开放网络隔离窦的城墙。7频繁,静脉回流流入皮质静脉系统,9导致静脉充血。偶尔,从孤立的窦引流静脉血流重定向到perimedullary引流静脉,导致脊髓水肿和脊髓病。10大多数颅内DAVFs排入脊髓静脉在颅后窝硬脑膜,如横向和乙状窦,优越的坚硬的窦和岩石的顶端,小脑幕,枕骨大孔,前髁的孔,窦汇。4,10
罕见的颅内DAVF通常会导致误诊的位置,因为症状是特异性的。它需要关键time-to-treatment考虑因为延迟诊断可能危及生命。6然而,神经学家很难区分颅内DAVFs脊髓病的其他原因。纵向脊髓病没有绳表面流空穴很容易被误解为antibody-negative NMOSD。医生应该意识到早期血管脊髓炎因为糖皮质激素可能引起急性恶化DAVF患者的50%。11,12提出了液体潴留,增加静脉充血类固醇后对恶化的潜在机制。12NMOSD区分从血管脊髓病的特征包括髓内hypointensity T1WI、T2WI上亮点,钆增强的病变,可能缺席在血管脊髓炎。13诊断为颅内DAVF线索上脊髓静脉和下脑干血管充血,蜿蜒的信号空间,或骨髓增强,尽管这些指标可能会缺席,这个病人的情况。14黄金标准成像DAVF DSA。如果高度怀疑血管脊髓病,脑血管造影术应该考虑避免误诊脊髓造影失败时显示动静脉。
波登和Cognard DAVF分类是基于静脉引流。5高档瘘管与表格被证明是积极的,指示的风险增加颅内出血和神经赤字。5一个多通道的方法(栓塞,手术,或者两者兼而有之)往往被期待达到完整的管状的闭塞区和关闭都远激素喂养动脉和引流静脉近端。6,15最优治疗保持讨论和争议。
总之,我们报告一个罕见的颈脊髓病窦与颅内DAVFs造成的孤立的案例。颅内DAVF应考虑的鉴别诊断脊髓病因为类固醇政府将导致急性恶化。
研究资金
国家自然科学基金- 82201489。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢病人和他的家人批准发布这些信息。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他副主编Ariel Lyons-Warren,医学博士。
- 收到了2022年7月29日。
- 接受的最终形式2022年12月2日。
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