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文摘
目标疾病修饰剂(直)治疗脊髓性肌萎缩(SMA)进化SMA表型与改善生存。持续的口咽吞咽困难和呼吸道并发症。吞咽困难的程度和呼吸道发病率在这个人口,因为对于介绍,并没有被很好的描述。
方法所有人口的研究涉及到所有的孩子对待SMA类型1 - 3在我们的设施。单独Videofluoroscopic吞下研究(1型)、胸部CT扫描,并收集临床数据。
结果36个孩子包括(n = 9类型1,n = 14 2型和n = 13 3型;年龄范围0.3 - -15.4年)。异常吞咽特征被证明在所有儿童1型(n = 8;100%)。支气管扩张是在胸部CT发现:3 9例(33.3%),2 14(14.3%),和2 1型13例(15.4%),2和3,分别。肺不张、粘液堵塞支气管壁增厚,实质变化很常见。
讨论吞咽障碍是普遍的儿童1型。支气管扩张是常见的小儿SMA类型,流行的1 5。吞咽困难的常规监测和管理/复发性呼吸道感染应该实现对肺部健康的改善。
脚注
提交和外部同行评议。处理编辑器是副主编考特尼Wusthoff,女士,女士。
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2022年7月12日。
- 接受的最终形式2022年12月2日。
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