文摘
脑静脉窦血栓形成(CVST)是少见。风险因素包括遗传和后天因素。快速诊断和治疗是至关重要的,可以帮助预防并发症,包括癫痫和视觉干扰。25岁女人背景CVST的历史和间歇使用华法林给医院2021年3个月的历史进步的眼睛肿胀和头痛。她的头痛是位于右额叶区域和恶化的运动。她检查与复发性CVST和硬脑膜动静脉瘘是相一致的。IR-guided栓塞的瘘管和支架植入她的鼻窦。她接受双重抗血小板治疗和治疗tinzaparin。她的症状显著改善了好几天,头痛和视力的改善。这个案例说明了潜在的严重的并发症包括未经处理的CVST,视觉障碍以及全面的历史的重要性和考试的帮助识别条件。
第一节
一个25岁的女人送给医院三个月的历史进步的右眼肿胀和头痛。她脑静脉窦血栓形成(CVST)的历史在2015年与2019年复发之后,她开始终生华法林,最初出现头痛和搏动性耳鸣。2020年7月,她移民到爱尔兰和开始间歇性服用华法林。她的病史是诊断的重要“特发性颅内高血压在2015年,据信是她以前CSVT二级。乙酰唑胺被随后开始。特发性静脉血栓栓塞疾病的家族史是明显的在这两个父母。
她的头痛是位于右额叶区和加剧了躺下和移动,没有昼夜变化。它改进了坐起来。有一个感觉右眼的压力。没有历史的发热、免疫减弱或感染,也没有恶心、呕吐、耳鸣。
她的生命体征是正常的。神经系统检查发现右眼充血总值和突出,没有相关的红斑或眼睛放电。右眼视力是6/24和6/6。相对瞳孔传入障碍(RAPD)指出。色觉是正常的。她右眼内收和绑架受损,内收的轻微的不适感。左眼动作是正常的。右眼视野测试发现缺陷(劣质和颞区域主要)和保留的离开了。Fundoscopic检查是正常没有证据显示视神经盘肿胀或苍白。剩余的神经系统检查是正常的。 Her international normalized ratio (INR) was 1.3 on presentation.
考虑的问题:
鉴别诊断是什么?
成像应该考虑什么?
到第二节
第二节
初步诊断考虑周期性CVST,鉴于她的症状,CVST的历史,开始INR间歇使用华法林。其他差异包括权利之影响由于严重疾病(尽管甲状腺功能测试正常)或另一个抗压,渗透性的,或炎症过程(如轨道假瘤、结节病、淋巴瘤或转移),这也就解释了RAPD,视力,减少和限制内收和绑架仅限于右眼。病理学在海绵窦,包括感染、炎症,或造成渗透的过程(如亨特综合症的联赛中,托洛萨队、海绵窦血栓形成继发于感染、疾病或免疫球蛋白G4)也可以被考虑。最后,颈动脉海绵窦瘘,而罕见,也应该被考虑。她的症状而逐步出现的长期性质突出表明亚急性或慢性过程,而不是一个严重的障碍。
鉴于受损的内收和绑架她的右眼,海绵窦内的病理影响正确的眼球运动的和外展神经被认为是。没有左眼视力障碍的建议水平的病理,或前正确的视交叉。视神经不遍历但经过superiomedially海绵窦,因此,海绵窦病理学理论上可以导致二级视觉障碍。
疑似CVST患者,与大脑核磁共振成像和先生造影术或CT脑CT静脉造影术应该执行。我们的病人接受了CT的轨道和鼻窦CT脑血管造影和静脉造影照片的一部分额外的检查(图)。右侧眼球突出是指出对海绵窦扩张与周围广泛的静脉collateralization。填充缺陷存在于正确的颈静脉、乙状窦、横窦,与CVST一致。此外,正确的眼静脉明显扩张。没有固体损伤或眼外肌异常和异常对比度增强颈动脉海绵瘘的象征。
轴向CT静脉造影照片(A)和(B) CT血管造影显示扩张对眼科静脉和静脉络脉可见。(C)的侧面视图右颈外动脉血管造影(ECA),早期充填上矢状窦的动脉相(黑色箭头)回流直窦和深静脉系统(红色箭头)。双边狭窄/闭塞远端横窦(乙状结肠和颈静脉球没有填充)。动脉供应从右ECA主要通过扩大对脑膜中动脉(蓝色箭头)。
考虑的问题:
CVST的风险因素是什么?
她的影像学表现可以解释她的症状如何?
进一步成像应该考虑什么?
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第三节
CVST的风险因素(表)包括遗传性或获得性凝血情况,包括血液条件、怀孕、口服避孕药的使用,和恶性肿瘤。1我们的病人停止使用口服避孕药后初始CVST。
静脉窦或硬脑膜静脉的血栓形成导致阻塞导致增加静脉和毛细管压力和血脑屏障的改变。随后的减少脑脊液吸收导致增加颅内压(ICP)。
静脉压增加可能会导致补偿性脑静脉扩张和担保物的形成。在我们的病人的情况下,膨胀的眼静脉和静脉collateralization可能导致重要的右眼眼球突出和限制运动我们观察到。虽然我们的视神经乳头水肿的病人没有证据或视神经盘肿胀考试,她持续的头痛加剧在躺着,感觉眼睛后面的压力很可能与ICP升高的一些组件。
她被转移到一家医院与神经放射学专家服务和接受数字减影血管造影(DSA),显示广泛的硬脑膜动静脉瘘管(dAVFs)涉及上矢状窦和正确的横向和乙状窦的结。延迟静脉流出瘘管和正常的大脑实质。
dAVFs异常,颅内动脉和静脉系统之间的直接通信。2常见的危险因素的发展是一个潜在的静脉窦血栓形成。最近的一项研究发现2.4%的患者发生dAVF CVST,更高的发病率在那些患有慢性CVST发病,男性性别和年龄增加。3这与我们的年轻的女病人。
静脉血栓形成导致高血压,从而打开微血管连接硬脑膜,4它可以变大导致动脉和静脉之间的直接分流的发展。选择的黄金标准成像可视化dAVFs DSA (图),允许喂养血管评估和规划干预。2
我们的病人接受IR-guided栓塞dAVFs连同支架的远端横向和乙状窦维持静脉开放。她开始在双重抗血小板治疗,防止支架内血栓形成,以及皮下治疗tinzaparin CVST的管理。她经历了短暂的呼吸短促和接受CTPA,这对于肺栓子是负面的。她剩下的术后除了轻微的位置一路都很头痛。
讨论
CVST常见,发病率为1.57/100000,通常会影响女性(女性对男性的比例3:1)。5至少在大多数成年患者,1可以识别风险因素,主要是收购了凝血情况,如怀孕或恶性肿瘤。1
她CVST的原因了。时她之前的报告,调查与脑CT血管造影术和先生造影术。在此承认,血栓形成倾向进行筛选,正常蛋白C蛋白S、抗凝血酶的水平。Antiphospholipid抗体,阵发性夜间血红蛋白尿筛选和JAK2突变是负的。LDH是正常的。血清免疫球蛋白在正常范围内,电泳显示没有单克隆乐队。2020年年中后续成像显示微小残留血栓形成,扩张脑膜静脉尤其颅窝。她最初的CVST的原因仍然未知。
血液检查后,血栓形成的病因在父母被认为是最有可能由于血栓形成的主要的独立危险因素,而不是一个家族hypercoagulable障碍。
最CVST患者表现为最近诊断为头痛,有或没有一个颅内高血压综合征,随着焦神经赤字,癫痫,或脑病。在急性期管理包括抗凝。当前的欧洲指南建议使用治疗剂量肝素。病人通常是转换到口服抗凝治疗急性期后,应持续至少3个月。我们的病人开始在双与阿司匹林和氯吡格雷抗血小板治疗3个月,计划转向阿司匹林单一疗法给她最近stenting-as皮下tinzaparin。有一个计划转向终身口服抗凝。
尽管没有可靠的证据证明关于抗凝治疗的最优长度专门为降低CVST复发的风险,1如果反复CVST可能需要无限期抗凝。对于抗凝剂的选择,RE-SPECT CVST试验显示出类似的有效性和安全性的华法林和dabigatran CVST复发的预防。6
鉴于血栓形成和dAVFs可见的程度在我们的病人的成像,很难意识到这些发现了3个月出现症状与演示。她以前大脑成像报告综述了从2020年到2018年,尽管没有dAVFs报告,指出在2020年初有静脉变化。然而,右眼参与才明显明显成像在2021年1月(图)。因此,我们认为这是有可能进一步发生血栓形成后,我们的病人转移到爱尔兰2020年中期导致她的症状和最终的演示。
我们的病人进展后支架和栓塞。右侧头痛最初仍然是一个问题。她乙酰唑胺由于其凝血效果但后重新开始头痛,恶化与改善。眼科输入要求,显著改善眼部运动指出在几天后支架和栓塞。几天后,她出院了血液学和神经学随访计划,随后和重复成像。首页
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者承认的贡献博士保罗•布伦南LRCP & SI MB BCh努伊(神经学系博蒙特医院,都柏林,爱尔兰)报道了一些在这种情况下提到的放射性调查报告和合格的贡献他的作者在这里报告。不幸的是,尽管进行全面搜索,他未能联系到作者签署所需的形式。他应该联系还是应该看到此通知,Brennan博士将得到每一个机会签署必要的法律形式,此时,这份报告将纠正的署名包括他的名字。相应的高级作者报告没有披露相关的手稿,Brennan博士。
附录的作者
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分编辑Whitley阿莫德医学博士英里。
- 收到了2021年10月17日。
- 接受的最终形式2022年12月6日。
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