文摘
摘要目的:N /一个
背景:x连锁dystonia-parkinsonism (XDP)是广义肌张力障碍的遗传原因之一。肌张力障碍和帕金森症疾病的组件经常抵抗药物治疗。脑深部电刺激(DBS)的苍白球pars interna (GPi)是一种有效的治疗方式,特别是对XDP的矛盾的表现。底丘脑核(STN)是一个已知的DBS目标在帕金森病但不经常用于治疗肌张力障碍。病例报告中,我们描述一个病人与XDP谁经历了双边STN DBS显著改善帕金森症和肌张力障碍。
设计/方法:N /一个
结果:我们的病人是一个右撇子班乃岛岛的菲律宾人。他开发了双边震颤麻痹,睑痉挛,oromandibular和颈肌张力障碍51岁。XDP诊断与基因测试证实。
显著改善统一帕金森病评定量表(UPDRS)电动机分数对左旋多巴政府证明(65,36)。他pre-DBS Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍评定量表(BFMDRS)是27.5。
双边GPi最初被选为DBS领先位置的目标基于先前公布的数据。手术目标后来改为双边STN由于GPi解剖变形可能继发于长期疾病。美敦力公司认知神经PC与Sensight DBS领导使用。
没有手术并发症。病人立即改善震颤、动作迟缓和刚度后他第一次编程访问;antidystonic刺激的影响变得明显在未来几周内。有实质性改善肢体oromandibular肌张力障碍和轻度颈肌张力障碍影响睑痉挛。他的讲话清晰变得更好。他的汽车UPDRS BFMDRS下降到21日和19日,分别。步态,姿势,执行日常生活活动能力显著提高。
结论:底丘脑核可能是另一种目标x连锁dystonia-parkinsonism患者脑深部电刺激。
披露:Redko博士没有披露。布莱恩Kopell已收到个人薪酬在500 - 4999美元的范围为美敦力公司担任顾问。布莱恩Kopell已收到个人薪酬在10000 - 49999美元的范围作为顾问艾伯特神经调节。布莱恩Kopell已收到个人薪酬在500 - 4999美元的范围为在科学咨询服务或数据安全监测委员会Enspire DBS。谢霆锋博士没有披露。
