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2023年4月25日 ;100 (17) 居民和其他部分

临床推理:青少年慢性Meningitis-Does奥卡姆剃刀申请?

Harini Pavuluri,Vysakha KV,Bejoy托马斯,乔治·c·Vilanilam,普拉卡什奈尔,Deepti a Narasimhaiah,Rajalakshmi Poyuran,Ramshekhar n·梅农
第一次出版2023年2月6日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000206783
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文摘

一个14岁的女孩出现亚急性发作头痛、发烧、呕吐和管理最初用抗生素对疑似细菌性脑膜炎。她的症状进一步发展在未来几周与系统性偏袒慢性脑膜炎症状和体征与颅内压。病原学检查模糊后,她开始经验antituberculous疗法。经过一段时间的局部改进,最近诊断为局灶性发作症状复发。她的影像学表现进化特征暗示焦软脑膜炎多病灶的异构与出血性病灶增强大脑皮层和皮层下病变,导致脑活检证实诊断。我们的案例突出了实用的诊断患者的活检“慢性脑膜炎“在不确定的情况下,而不是封闭的方法吝啬的法则。决定启动经验治疗应考虑慢性脑膜炎在个案基础上,考虑因素,如临床检查发现,免疫状态,最近曝光,和治疗的潜在风险。典型的MRI特点应该降低门槛meningocortical活检时表示。

第一节

一个14岁的女孩面对亚急性发病,中等强度,进步与photophonophobia holocranial头痛,脖子痛,和反复发作的呕吐,紧随其后的是轻度发烧和肌痛4天后。十天的疾病后,她被送进当地一家医院她没有改善止痛药和退烧药。然后她接受MRI显示不完整的,线性的,和微妙的leptomeningeal增强暗示脑膜炎(图,一个)和CSF分析显示hypoglycorrhachia蛋白升高,淋巴细胞脑脊液细胞增多。她管理经验头孢曲松和万古霉素为10天细菌性脑膜炎。她随后开发间歇双眼水平复视复发的间歇性头痛和发烧。她提到我们中心45天到疾病。她承认,一般检查是不起眼的。神经系统检查显示右外展神经麻痹和积极Kernig Brudzinski迹象,没有其他赤字。重复后MRI大脑(图中,B和C)、腰椎穿刺和广泛的调查,她开始antituberculous疗法(ATT)和类固醇。最初有明显改善;然而,在试图类固醇锥4个月后,她遭受头痛复发和1集受损focal-onset发作的意识。重复检查没有透露任何的特点提出了颅内压(ICP)或局灶性神经赤字。临床复发后MRI显示多个异构T2 / fluid-attenuated反转恢复(天赋)hyperintense皮层和皮层下病变与多个microhemorrhages susceptibility-weighted成像和片状增强(图中,D和F),没有扩散限制和正常光谱和灌注先生。

图
图 串行MRI和最终的组织病理学图像

(一)微妙leptomeningeal增强指出3周疾病。(B)天赋hyperintensity正确的parietotemporal叶。(C)片状增强hyperintense地区在6周T1W对比序列指出暗示了进展。(D)多个异构T2 /天赋hyperintense皮层和皮层下病变的灰白事结的右额颞叶,parieto-occipital,左颞叶。(E)的多个焦点盛开在瑞士和异构hyperintense病变的增强。(F) Leptomeningeal增强T1W对比上6个月。(G)组织病理学图像显示了典型的大淋巴细胞与泡状核和核仁和轻快的有丝分裂活动苏木精和伊红染色。(H) CD30-positive非典型淋巴细胞immunoperoxidase染色(放大倍数=比例尺G H: 50μm)。天赋= fluid-attenuated反转恢复;T1W = t1加权; T2W = T2-weighted.

考虑的问题:

  1. 这个病人的临床方法是什么头痛、病原学的可能性应该考虑什么?

到第二节

第二节

这个病人出现发烧和亚急性渐进性头痛呕吐相关,photophonophobia和颈部疼痛。考虑到潜在的疼痛从脑膜起源,近端动脉动脉环,脑膜动脉,或硬脑膜静脉窦,1,2潜在的病因包括硬脑膜炎(感染性原因或炎症病因包括结节病、免疫球蛋白G4-mediated疾病和肿瘤的过程),主要或次要中枢神经系统血管炎和脑静脉血栓形成有或没有颅内高血压。虽然原发性头痛疾患,如偏头痛、三叉自主头痛,也可能,她的进步课程和脑脊液异常这些条件的可能性。继发性头痛被怀疑的颈部疼痛,刚性,反复呕吐、复视发烧和肌痛。2,3focal-onset发作在发病的晚些时候,发展占位性病变也可能表明一个进化脑炎或可能的感染(细菌、真菌、结核的或囊虫病)、炎症性(结节病、遗传病疾病、韦格纳肉芽肿病或nongranulomatous与脉管炎结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎,森野奎沃格特Harada或原发性中枢神经系统血管炎),或肿瘤病因(白血病或淋巴瘤,考虑到患者的年龄)。4

考虑的问题:

  1. 调查的方法是什么?

去第三节

第三节

成像和CSF分析2的诊断方法,应考虑在任何病人呈现最近诊断为继发性头痛有或没有发烧,经常指导进一步诊断。大脑成像前应该进行腰椎穿刺的头痛/ ICP减少腰椎间盘突出的风险。串行CSF分析(表1从症状出现的时间显示一个持久淋巴细胞与hypoglycorrhachia脑脊液细胞增多和高蛋白质。其他调查和串行MRI结果进行了总结,分别表1和图。高蛋白质和低葡萄糖的CSF发现脑脊液细胞增多,持续6 - 8周多为慢性脑膜炎的担忧。讨论了鉴别诊断表2。4,5

把这个表:
表1

总结串行CSF发现和其他辅助调查

把这个表:
表2

鉴别诊断为慢性脑膜炎和重大Hypoglycorrhachia Lymphocyte-Dominant脑脊液细胞增多

考虑的问题:

  1. 你怎么解释这个病人的影像学表现吗?

进入第四节

第四节

感染通常产生一个薄,线性增强(图,一个)除了真菌性脑膜炎和结核病导致厚,块状、结节性增强模式。此外,由于肿瘤增强过程通常是厚的,块状、结节性;然而,癌的脑膜炎和血液恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病,可以产生一个薄线性增强模式相比,固体肿瘤。7的皮质gyriform天赋hyperintensity增强(图中,B和C)暗示的皮质层状坏死,血管后侮辱或焦脑炎。7这些重要的血管疾病包括亚急性梗死、后部可逆性脑病综合症,postictal血管舒张。炎症原因可以包括传染病(如单纯疱疹病毒脑炎)或非传染性的自身免疫性疾病,肿瘤是罕见的模仿。7磁共振成像在临床复发(图中,D和F)建议vasculitic过程或系统的肿瘤,如霍奇金或非霍奇金淋巴瘤(NHL)。8

考虑的问题:

  1. 应该考虑什么微分的临床和调查成像和CSF的调查结果,以及如何进行进一步吗?

去第五节

第五节

逐步恶化的临床和影像学结果持续脑脊液异常,尽管4-drug ATT方案和类固醇覆盖率,进一步促使病原学的探索。最后的可能性,应考虑包括:

  1. 感染性脑膜炎与继发性中枢神经系统血管炎:出现发烧症状出现和hypoglycorrhachia与淋巴细胞感染白血球增多的担忧(真菌、结核的和寄生虫)。然而,大多数感染分子诊断为负,这病人没有历史或接触的年轻和免疫活性的肺结核。尽管免疫重建炎性综合症9仍然是有可能的,非典型的成像特性与microhemorrhages暗示。数字减影血管造影血管炎也是寻常。

  2. 多中心高级神经胶质瘤或中枢神经系统淋巴瘤:正常灌注和光谱学使神经胶质瘤的可能性。尽管中枢神经系统淋巴瘤是一个强大的可能性,包括广泛的microhemorrhages典型成像特性,异构增强,边缘位置,没有扩散限制。糖皮质激素的使用也可能减轻这些影像学表现。

因为大多数的调查已经模糊,她接受了neuronavigation-guided活检6个月提高病变的疾病正确的颞叶。切片后的24小时,她需要得到颅骨切除术uncinectomy和右颞叶切除术后出现了脑病与颅内高血压和CT的特点展示中线的转变。活检是暗示的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),一种罕见的t细胞NHL变体(图中,G和H)。

随后全身18 f-fluoro-deoxy-glucose宠物执行显示多个焦点在身体肌肉和代谢亢进的胰腺。她收到了7个周期的化疗与大剂量甲氨蝶呤、长春新碱、甲基苄肼、地塞米松和全脑照射的剂量45灰色25分数的反应,取得完全缓解。重复PET和MRI显示病变残留或复发。没有明显的神经或认知缺陷在她最后的临床评价。

讨论

中小学中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的子集NHL尤其是儿童年龄组。10,11原发性中枢神经系统淋巴瘤是局限在中枢神经系统实质、脑膜、颅神经、脊髓、或眼内舱,而继发性中枢神经系统淋巴瘤的结果系统性NHL,传播到中枢神经系统与偏爱硬脑膜和软脑膜。12ALCL是一种罕见的t细胞NHL经常涉及到淋巴结和淋巴结外侵犯网站,如骨髓、肝、或胃肠道,很少涉及中枢神经系统。不到50例中枢神经系统间变性大细胞淋巴瘤引起的报告。13ALCL偏爱年轻人(平均发病年龄21年),分为间变性淋巴瘤激酶(alaska airlines)阳性和ALK-negative亚型根据筛选表达式。我们与大脑参与和病人全身ALCL ALK-positive状态(细胞质和细胞膜)。

大多数情况下表现为脑膜参与,暗示硬脑膜的肿瘤的起源和最初误诊为慢性感染性炎症的原因脑膜炎,源于一种真菌感染,肺结核,或结节病。13在最近的一次系统的回顾36例,三分之一的病人接受了初始经验性治疗用抗生素,antituberculous,抗病毒药物类似于我们的情况。13多个与脑膜病变成像是常见的参与;然而,广泛的存在与perilesional microhemorrhages水肿情况是独一无二的。诊断性活检紧随其后methotrexate-based化疗有或没有放疗的建议行管理。年轻的发病年龄,ALK-positive状态和methotrexate-based化疗的预后因素,13还强调了在我们的案例中。

这份报告强调了clinic-radiologic和病理异质性ALCL和潜在的治疗和预后影响青少年疑似传染病病原学她慢性脑膜炎。的实用诊断患者的活检“慢性脑膜炎”也强调在不确定的情况下,剩余,而不是局限于奥卡姆剃刀的概念(吝啬定律)。这种方法容易出错,因为原则鼓励我们不寻求多个诊断可能性超出最有可能临床检查后,成像,和CSF分析。14决定开始经验性治疗用抗生素或攻击力和类固醇(通常是由流行病学因素)在慢性脑膜炎应该考虑在个案基础上。这种方法也应该考虑治疗的总体情况和潜在的风险会导致诊断延误和临床恶化。经验的使用类固醇会导致瞬态改善但可以果断改变临床,CSF,放射和病理结果在中枢神经系统淋巴瘤的病例在我们的报告中突出显示。在这种情况下,较低的阈值活检是必要的。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。

附录的作者

表

脚注

  • 去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

  • 提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分编辑Whitley阿莫德医学博士英里。

  • 收到了2022年5月28日。
  • 接受的最终形式2022年11月21日。

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