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53岁的酒鬼男人面对一个为期两天的恶化混乱的历史。初步检查显示附属物的高渗性与多病灶的心律不齐的异步肌肉阵挛性抽搐暗示皮质肌阵挛自发发生间歇性和刺激敏感,夸张的深部腱反射和伸肌足底。MRI大脑显示轻度受限扩散影响整个大脑皮层(图1),使皮层下灰质和小脑。1t1加权成像和fluid-attenuated反转恢复序列显示轻度脑萎缩。14-3-3蛋白测试是积极的和广义放缓了脑电图。2变化符合克雅氏病(CJD)被发现在组织病理学上(图2)。病人没有家族的风险因素,新变型或医源性库贾氏症。零星的库贾氏症是最后的诊断。
脚注
转载自首页2017年,89 (8):e91-e92。doi: 10.1212 / WNL.0000000000004258
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