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慢周期性肌阵挛是公认的表现型暴发性亚急性硬化性全脑炎(视频1)。1这独特的表型没有先前承认另一个迅速进步的障碍,威尔逊暴发性疾病。我们记录了慢周期性的肌阵挛发达偏执型分裂症和34岁的秘鲁人,6个月后,levodopa-unresponsive帕金森症和瀑布,进展到无着丝粒的缄默症(视频2)。在死亡之前,威尔逊疾病的诊断是由眼部和神经影像学特征(图),低血浆铜蓝蛋白(5.3 U / L),高尿铜和弥漫性肝病回波描记术。慢周期性屈肌肌阵挛反映大脑皮层兴奋性和预后不良。2脑电图是广义相关,高振幅,准周期的复合物。
脚注
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转载自首页®2019;93:e1410-e1411。doi: 10.1212 / WNL.0000000000008206
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