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一名17岁男孩发展双边的手发抖,无力,减少肌肉体积超过6个月。双边的极度浪费肱桡肌的肌肉(图1)是显而易见的。伸展双臂时,远端mini-polymyoclonus(视频1)发生。神经生理学表明一个纯粹的运动神经病变(慢性denervative C7-T1根)的变化。脊柱MRI(动态弯曲序列)1(图2)表明颈脊髓萎缩,硬膜囊前转移,充当硬膜外室。星座的特性表明Hirayama疾病,2假设是继发于慢性节段脊髓缺血从颈部弯曲的硬脑膜的囊。polymyoclonus不应被误认为是震动。
脚注
转载自首页2015;85 (21):e156-e157。doi: 10.1212 / WNL.0000000000002144
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