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58岁妇女长期混合结缔组织疾病近端腿软弱了4个月。她已经接受400毫克/天的羟氯喹和不同剂量的强的松超过15年。肌酸激酶是600 U /毫升。股四头肌的MRI显示水肿和活检显示无数acid-phosphatase-positive自噬空泡指示溶酶体活动增加(图)。通过减少溶酶体酸性羟氯喹诱发自噬。1可以看到自噬空泡的肌病与氯喹或秋水仙碱治疗或遗传性疾病(α-glucosidase缺乏症,Danon疾病,和x连锁肌病过度自噬)。1羟氯喹肌病通常表现为轻度至中度近端无力,很少引起严重的弱点和呼吸衰竭。2我们的病人的弱点,中断羟氯喹后改善。
脚注
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转载自首页2013;80 (23):e248-e249。doi: 10.1212 / WNL.0b013e318295d6f4
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