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文摘
背景和目标多系统萎缩(MSA)是一种进行性神经退行性疾病引起的神经系统异常α-synuclein积累。临床特征包括自主和运动功能障碍,重叠与帕金森病(PD),特别是在疾病的早期阶段。有一个未满足的需要准确的诊断和预后的生物标志物MSA,具体地说,一个关键需要区分从其他synucleinopathies MSA,尤其是PD。这项研究的目的是开发一个独特的皮肤病理特征可以区分的磷酸化α-synuclein MSA患者PD患者和健康对照组。
方法我们研究了31 MSA患者PD患者和54根据当前临床诊断标准达成共识。我们还包括24匹配控制。所有参与者接受神经系统检查,自主测试,和皮肤活检3位置。表皮内的密度,催汗的,竖毛神经纤维测量。磷酸化α-synuclein的沉积是量化。结果与临床评估分级和自主功能测试结果。
结果PD患者降低了神经纤维密度与MSA患者相比(p< 0.05,所有纤维类型)。所有MSA和51/54与PD患者的证据磷酸化α-synuclein至少在一个皮肤活检。没有检测到磷酸化α-synuclein控制。MSA患者有更大的磷酸化α-synuclein淀积(p< 0.0001)和更广泛的边缘分布(p< 0.0001)比PD患者。这些结果提供> 90%区分两种疾病的敏感性和特异性。
讨论α-synuclein存在于患者的自主神经末梢MSA,当从PD结合准确区分MSA -核蛋白分布。
证据的分类本研究二类提供证据证明测量磷酸化α-synuclein MSA患者皮肤活检可以区分从PD患者。
术语表
- AUC=
- 曲线下的面积;
- BIDMC=
- 贝斯以色列女执事医疗中心;
- IENFD=
- 表皮内的神经纤维密度;
- MDS-UPDRS=
- 运动障碍的社会统一帕金森病评定量表;
- MSA=
- 多系统萎缩;
- 纽约大学=
- 纽约大学;
- OHQ=
- 直立性低血压的调查问卷;
- P-SYN=
- 磷酸化α-synuclein;
- PD=
- 帕金森病;
- RBD=
- REM睡眠行为障碍;
- 中华民国=
- 接受者操作特性;
- UMSARS=
- 统一的多系统萎缩评定量表;
- UPSIT=
- 宾州大学嗅觉识别测试
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是副主编彼得常春藤,医学博士。
编辑、页面691年
类的证据:NPub.org/coe
CME过程:NPub.org/cmelist
- 收到了2022年3月9日。
- 接受的最终形式2022年11月17日。
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