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2023年4月04日 ;100 (14) 居民和其他部分

临床推理:一个23岁的男人进步不对称的无力和麻木

艾玛·h·卡普兰,Kaveh Torabian,卡米尔诉爱德华兹,米歇尔·c·Kaku,像阿南德,k·h·文森特·刘
第一次出版2022年12月29日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000206773
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我们报告的一个23岁的男人面对进步不对称在他的远端肢体无力和麻木4个月,最初的症状开始几天后冠状病毒2019 (COVID-19)疫苗助推器。最初的神经系统检查是值得注意的的上层和下肢远端弱点更加明显在左边,完成无反射,减少远端感觉针刺和振动没有本体感受的损失。神经传导研究展示了一种广义non-length-dependent,感觉运动,脱髓鞘多神经病,传导阻滞在多个复合肌肉动作电位。感觉神经动作电位是正常按绝对价值计算,但不对称的振幅。

基于病人的神经传导研究中,他被诊断出患有一种特定的免疫介导的神经肌肉疾病。他开始静脉注射免疫球蛋白,但第一次输液几天之内经历了罕见的和潜在的威胁生命的并发症。他接受适当的治疗,并开始替代免疫治疗,之后他的症状改善。

我们的例子中展示了一个特定亚型的特性更常见的免疫介导的神经肌肉诊断具有独特的历史元素,检查,神经传导研究中需要解释临床上下文。我们还讨论一种罕见的一种常用的免疫疗法的副作用及其危险因素和评论的可能性,这可能与诊断前COVID-19疫苗助推器。

第一节

一个23岁的男人出现麻木、刺痛和弱点在他四肢进展超过4个月。他最初注意到左手拇指麻木和刺痛传遍他的手,之后一个月后的感官变化双腿和左腿的弱点。以前一个曲棍球球员,他失去了运行的能力。他否认颈部或背部疼痛。他否认前疾病但收到2019 (COVID-19)现代化冠状病毒疫苗助推器症状出现前3天。

他最初的神经系统检查是著名的上、下肢远端弱点,左边更明显。肩部绑架,肘部延伸和弯曲,手腕扩展和弯曲强度分级使用医学研究理事会5/5双边规模;手指绑架(骨间的)和拇指绑架(外展全身)双边4/5;髋关节屈曲和膝关节扩展和弯曲双边5/5;踝关节背屈是双边4/5;双边踝关节跖屈是5/5;脚趾扩展左边是1/5和4/5在右边;双边和脚趾弯曲是5/5。针刺的感觉是上、下肢远侧地降低8秒定时振动感觉在双边大脚趾,本体感受是完好无损。伯格没有迹象。 Reflexes were absent throughout. He could march on his toes but not on his heels.

考虑的问题:

  1. 这个过程,沿着神经肌肉轴可以本地化?

  2. 最好的下一步的诊断是什么?

到第二节

第二节

的组合运动的弱点,感觉异常,无反射显示下运动神经元的障碍,这可能本地化神经根,丛或周围神经。同时上、下肢参与表明扩散过程和缩小本地化的周围神经炎症多神经病的non-length-dependent模式暗示。下一个最好的诊断步骤是获得神经传导研究(摘要),这可能有助于区分脱髓鞘和轴突神经病变和进一步阐明模式如一致性或对称。这些都是执行和总结表。

把这个表:
表

神经传导研究

考虑的问题:

  1. 这些摘要的解释是什么?

去第三节

第三节

摘要显示正常感觉神经动作电位的绝对值,但振幅不对称2神经(腓肠的:右11.6紫外和左21.5紫外线;中位数:右18.4紫外和左41.0紫外线)。复合肌肉动作电位(CMAPs)已经在多个神经传导速度放缓,一些相关的传导阻滞。短的peroneal-extensor肌腱牵向前提出与传导阻滞(尤其是传导速度放缓图)。左值和胫骨延长f反应延迟。针电诊法的肌电图的部分研究是正常的。

图
图 左腓骨复合肌肉动作电位记录在趾短伸肌肌腱牵向前传导阻滞脚踝和腓骨头之间

。

虽然nc异常更引人注目的运动神经,不对称的快照以及病人的感觉症状和赤字考试建议感觉运动参与。综上所述,存在证明广义,non-length-dependent,感觉运动,脱髓鞘多神经病。

考虑的问题:

  1. 脱髓鞘多神经病的鉴别诊断是什么?

  2. 评价最好的下一步是什么?

进入第四节

第四节

亚急性或慢性感觉和运动的鉴别诊断脱髓鞘病变包括慢性炎性脱髓鞘多神经病(CIDP)和它的变体,paraproteinemic神经病变,继承了多神经病,神经病变继发于药物暴露。这是一个简短的列表与轴突的神经病变,其中包括大量的代谢,有毒,传染病和其他病因。1关于CIDP的可能性,病人的nc遇到多病灶的诊断标准CIDP在2021年修订后的欧洲神经病学学会/周围神经的社会准则。首页2具体来说,运动传导脱髓鞘标准是至少2神经和在多个肢体(在这种情况下,右尺骨和腓骨的提出汽车导电块其他标准),和感觉神经传导异常被认为至少在2(在这种情况下,左值和右小腿肚的快照)。脱髓鞘神经病变是最初的方法来完成一个详细的病史包括有毒曝光,家族病史,一次彻底的审查系统。这是紧随其后的是实验室研究相应的鉴别诊断。1

在这种情况下,病人没有有毒曝光,分摊家族史或系统提示为浆细胞失调的症状。他不起眼的血清电泳,immunofixation,免费的光链,anti-MAG抗体和血管内皮生长因子。鉴于noncontributory历史和正常血清研究,CIDP或强烈认为CIDP变体。为这种可能性进一步评估,脑脊液(CSF)研究获得和显示边缘蛋白质45 mg / dL(正常15-45 mg / dL)没有脑脊液细胞增多。

考虑的问题:

  1. 基于特定元素的历史、考试和nc的发现,这CIDP最有可能是变异?

去第五节

第五节

CIDP亚型包括典型CIDP特征典型的对称和近端和远端弱点,急性CIDP,感官CIDP,慢性免疫感官polyradiculopathy汽车CIDP多病灶的收购脱髓鞘感觉和运动神经病变(MADSAM)和远端获得脱髓鞘和对称的神经病变。3我们的病人的感觉运动神经病变特征是最好的,不对称,亚急性。这些元素是最符合MADSAM的诊断。应该注意的是,如果存在的解释没有病人的病史和检查的背景下,主要运动参与可能建议多病灶的运动神经病变,一种障碍有别于CIDP的特点是不对称的,纯粹的运动神经功能障碍。3

病人开始2 g /公斤的静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)管理/ 2天。三天之后的初始剂量,他注意到深色尿和疲劳。实验室研究5天后丙种球蛋白,值得注意的是,血红蛋白12.3 g / dL,低于15 g / dL的基线。三天后,重复血红蛋白为10.6 g / dL。天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶被发现是高54和107 U / L,分别。

考虑的问题:

  1. 丙种球蛋白的不利影响是患者最可能的经历吗?

  2. 什么是下一个最好的步骤来证实这一点怀疑?

  3. 如何管理这种不利影响?

去第六节

第六节

深色尿和血红蛋白下降趋势后,丙种球蛋白政府建议溶血性贫血,一种罕见的并发症。在这种情况下,更多的研究支持这个诊断,包括网织红细胞指数升高(2.2%),间接胆红素升高(0.8 mg / dL),和低触珠蛋白(< 8 mg / dL)。乳酸脱氢酶是正常,尿液是不起眼的,但是这些消极的研究并未排除诊断。直接抗球蛋白试验(DAT)是负面的。血型AB-negative,阴性。槽的血红蛋白,病人接受高剂量类固醇,和长期治疗转向皮下免疫球蛋白。他没有经验进一步的不利影响,并逐步改善运动强度和感觉症状。

讨论

MADSAM是CIDP变体,其特征是逐渐进步的和不对称的无力和麻木。电诊法的研究证明脱髓鞘和多焦点的感觉运动多神经病神经参与。大约四分之三的病人albuminocytologic离解CSF的研究。类似于其他CIDP的变异,它可能与免疫疗法治疗包括丙种球蛋白、血浆置换和糖皮质激素。3虽然一些研究描述的MADSAM那么虚弱,症状可能会减少响应一线较典型的CIDP免疫疗法。4

丙种球蛋白的溶血性贫血是一种罕见的并发症,估计患病率为1.6%。5造成的机制被认为是反应isohemagglutinins(从/ B抗体)与病人的血型不相容被动转移期间丙种球蛋白输血。6这种并发症中最常见的non-O血型的病人,假设由于无法中和isohemagglutinins,和累积剂量的2 g / kg以上IVIg-naive病人。7我们的病人都风险因素,但是他的DAT尤其是负,12.5%的病例的发现溶血性贫血,机制还不清楚。8值得注意的是,没有研究调查是否溶血性贫血的风险取决于剂量管理的天数。全国丙种球蛋白短缺9使临床医生偶尔使用丙种球蛋白的短课程从舍入更高的每日剂量减少浪费;需要进一步的研究来确定这种不良反应率的增加。IVIg-mediated溶血只能是自限性的,需要观察。然而,在严重的情况下,病人可能需要静脉输液和输血。丙种球蛋白输注应该停止,批丙种球蛋白可能被隔离。9

我们的病人接受了COVID-19现代化疫苗助推器3天症状出现之前,提高疫苗不良反应的可能性。最近的神经学的一篇首页文章中讨论格林-巴利综合征(GBS)和COVID-19疫苗临床试验10认为,疫苗接种和症状出现时间之间的联系并不意味着因果关系,考虑到非常大量的个人收到COVID-19疫苗在第一个月的可用性。也有可能一个疫苗接种揭露一个潜在的,以前无症状的自身免疫性疾病,而不是原因。11同样,一个人应该小心在新诊断的CIDP归因于COVID-19接种疫苗,几个案例报告的主题12,13和疫苗不良事件报告系统条目。14虽然可用数据有限,观测研究表明炎症脱髓鞘的风险更高多神经病SARS-CoV-2感染与免疫接种后,与先前的研究一致表明对GBS和流感一样。15因此,神经学家应该继续提倡患者完全接种COVID-19和其他感染。

作者的贡献

艾玛·h·卡普兰:起草和修订后的手稿内容,分析和解释数据。Kaveh Torabian:起草和修订后的手稿内容,分析和解释数据。卡米尔诉爱德华兹:修订后的手稿内容。米歇尔·c·Kaku:修订后的手稿内容。像Anand:修订后的手稿内容。k·h·文森特·刘:修订后的手稿内容,有一个重要的角色在采集的数据,分析和解释数据。

研究资金

作者报告没有针对性的资金。

信息披露

作者报告没有相关的信息披露。去首页Neurology.org/N为充分披露。

脚注

  • 去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

  • 提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他副主编Ariel Lyons-Warren,医学博士。

  • ↵*这些作者的贡献同样这项工作作为第一作者。

  • 收到了2022年7月1日。
  • 接受的最终形式2022年11月17日。

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