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摘要
背景及目的散发性包涵体肌炎(IBM)是50岁以上人群中最常见的获得性肌病。这种疾病进展缓慢，尽管已经研究了许多治疗方法，但反应通常很差。临床异质性可能影响治疗反应性;然而，IBM中关于异构性的数据是有限的，而且经常是相互冲突的。我们的目标是在一个大型IBM队列中确定临床不同的亚组和疾病进展的预后因素。
方法研究人员分析了2003年至2018年约翰霍普金斯大学肌炎中心纵向队列中所有患有IBM和其他形式肌炎的患者的临床、组织学、放射学和电生理数据。IBM患者如果符合以下标准中的至少一项，则被纳入:Griggs可能，欧洲神经肌肉中心2011年可能，或Lloyd-Greenberg数据衍生的IBM标准。采用单因素、多因素和图形分析来确定IBM患者的预后因素。因此，线性和逻辑回归被用来调整潜在的混杂变量。采用多水平线性回归模型研究了肌酸激酶与肌力的演化关系。不可改变的危险因素(性别、种族、病程和首次出现症状时的年龄)被用作回归分析的调整协变量。
结果在符合IBM纳入标准的335例患者中，男性占64%，平均发病年龄58.7岁，延迟诊断5.2年。最初误诊(52%)和免疫抑制剂治疗(42%)是常见的。不到一半(43%)的肌肉活检显示所有3种病理特征:肌内膜炎症、单核细胞侵袭和边缘空泡。与非黑人患者相比，黑人患者的臂外展肌、髋屈肌和膝关节屈肌明显较弱。与男性患者相比，女性患者的手指屈肌和膝关节伸肌更强。发病年龄较小(<50岁)与虚弱程度增加无关。
讨论我们的研究表明，女性和黑人患者在总体IBM临床表型中具有不同的临床表型和轨迹。这些亚组可能对治疗有不同的反应，这可能会影响IBM未来临床试验的设计。
术语表
- 作为=
- antisynthetase综合症;
- CK=
- 肌酸激酶;
- 监护系统=
- 数据标准;
- DM=
- 皮肌炎;
- ENMC=
- 欧洲神经肌肉中心;
- IBM=
- 包涵体肌炎;
- IMNM=
- 免疫介导的坏死性肌病;
- JH=
- 约翰霍普金斯大学;
- 提前=
- 感觉神经动作电位
脚注
去首页Neurology.org/N完整的信息披露。如果有，作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。
先前发表于medRxiv，https://doi.org/10.1101/2022.05.24.22275537．
提交和外部同行评审。执行编辑是Anthony Amato，医学博士，FAAN。
- 收到了2022年3月9日。
- 接受最终形式2022年11月18日。
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读者反馈:包涵体肌炎患者的临床亚组和相关因素进展
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