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摘要
背景及目标虽然髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的诊断是基于血清MOG抗体(MOG- abs)阳性，但CSF中共存或限制性MOG- abs的患者已被报道。本研究的目的是描述CSF MOG-Abs阳性在临床实践中的相关性。
方法11个医学中心回顾性收集了疑似炎症性中枢神经系统疾病且血清和/或CSF中MOG-Abs阳性的成人和儿童患者的临床和实验室数据。根据需要，使用参数或非参数检验进行比较。采用Cox比例风险模型和logistic回归分析探讨不良预后的潜在因素。
结果队列包括255例患者:139例(55%)女性和132例(52%)儿童(即<18岁)。其中血清和脑脊液均有MOG-Abs (MOG-Abs阳性和脑脊液阳性)145例(56.8%)，仅血清有MOG-Abs (MOG-Abs阳性和脑脊液阴性)79例(31%)，仅脑脊液有MOG-Abs (MOG-Abs阴性和脑脊液阳性)31例(12%)。MOG-Abs血清和CSF阳性以成人(22% vs 3%)为主，更常见的表现为运动症状(n = 14,45%)和感觉症状(n = 13,42%)，除4例(2例多发性硬化症，1例多发性神经根炎和1例Susac综合征)外，最终诊断均与MOGAD相符。当根据MOG-Abs CSF状态比较血清阳性患者时，MOG-Abs血清阳性和CSF阳性患者的扩展残疾状态量表(EDSS)在指数事件期间达到最低点(中位数4.5，四分位范围[IQR] 3.0 - 7.5 vs 3.0, IQR 2.0-6.8，p= 0.007)，更常见的是感觉疾病(45.5% vs 24%，p= 0.002)，电机(33.6% vs 19%，p= 0.021)，括约肌症状(26.9% vs 7.8%，p =0.001)高于MOG-Abs血清阳性和CSF阴性。在最后一次随访中，MOG-Abs血清阳性和CSF阳性的患者更常出现持续性括约肌功能障碍(17.3% vs 4.3%，p =0.008)．与血清学阳性的患者相比，MOG-Abs血清学阴性和脑脊液阳性的患者在末次随访时出现更高的残疾(p≤0.001)，MOG-Abs血清阴性和CSF阳性状态与EDSS≥3.0独立相关。
讨论成对的血清和脑脊液MOG-Abs阳性在MOGAD中很常见，与更严重的临床表现相关。仅csf - MOG-Abs阳性可发生在表型提示MOGAD的患者中，并与较差的结局相关。综上所述，这些数据表明临床有兴趣评估MOGAD表型提示患者的CSF MOG-Abs，无论MOG-Abs血清状态如何。
术语表
- 腹肌＝
- 抗体；
- 亚当＝
- 急性播散性脑脊髓炎；
- 加勒比海盗＝
- 年复发率；
- CBA＝
- 基于单元的化验；
- 中枢神经系统＝
- 中枢神经系统；
- CI＝
- 置信区间；
- DMD＝
- 疾病的药物；
- eds＝
- 扩大残疾状况量表；
- 如果＝
- 免疫荧光；
- 位差＝
- 四分位范围；
- MOG＝
- 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；
- MOG-Abs＝
- MOG抗体；
- MOGAD＝
- 髓鞘少突细胞糖蛋白抗体相关疾病；
- 女士＝
- 多发性硬化症；
- NMOSD＝
- 视神经脊髓炎谱系障碍；
- 或＝
- 优势比
脚注
去首页Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是副主编Olga Ciccarelli，医学博士，FRCP。
↵＊S. Carta和A. Cobo Calvo作为第一作者同样对这项研究做出了贡献。
↵__S. Mariotto和R. Marignier同样作为资深作者对这项研究做出了贡献。
编辑、页面497
CME过程:NPub.org/cmelist
- 收到了2022年3月27日。
- 最终接受2022年10月24日。
- ©2022美国神经病学学会首页
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