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文摘
背景和目标评估临床和电生理学的特征的女性携带者和早期男性患者脊髓和延髓的肌萎缩症(SBMA)来阐明疾病的早期病理生理的变化。
方法女性携带者,早期SBMA患者男性,年龄的男性和女性健康对照组被招募。电机功能量表的结果,运动单位数量估计,双能x线吸收仪和外围血液测试比较女性携带者和健康女性之间SBMA患者和健康的男性之间的控制和控制。EMG也调查了女性携带者。
结果我们选取21个女性携带者和11个早期男性病人。十七岁女性和14个男性同龄健康对照组也参加。女性携带者经历了早期肌肉痉挛等症状女性控制比健康更频繁。降低电机单元号估计和肌电图异常包括高振幅或多相电位观察女性携带者一起轻微的肌肉无力颈部屈曲和缓慢的步行速度。肌肉的变化标志,包括血清肌酸激酶和双能x线吸收仪显然是在早期发现SBMA患者男性,而不是女性携带者。
讨论目前的研究显示,女性携带者SBMA表现轻微的肌肉无力与神经源性生物标志物的变化。相反,男性病人显示神经源性和肌痛变化甚至在早期阶段。这些结果表明testosterone-independent神经退行性病理生理学在女性SBMA运营商。
术语表
- ALSFRS-R=
- 修改后的肌萎缩性脊髓侧索硬化症功能评定量表;
- 意=
- 附属物的精益软组织;
- 基于“增大化现实”技术=
- 雄性激素受体;
- CK=
- 肌酸激酶;
- 提出=
- 复合肌肉动作电位;
- MMT=
- 人工肌肉测试;
- mQMG=
- 修改定量重症肌无力;
- MUNE=
- 运动单位数目估计;
- 国家橄榄球联盟=
- 神经丝轻链;
- SBMA=
- 脊髓和延髓的肌肉萎缩;
- SBMAFRS=
- SBMA功能评定量表;
- SMUP=
- 单一的运动单位电位
脚注
去首页Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。FAAN处理编辑器是安东尼·阿马托,医学博士。
- 收到了2022年6月5日。
- 接受的最终形式2022年8月17日。
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